Termenul „poliangeită microscopică” se referă la o boală gravă, al cărei curs este însoțit de inflamarea vaselor mici de sânge, formarea unor zone de necroză în țesuturi care sunt situate în imediata apropiere a arteriolelor, venulelor și capilarelor.. Patologia aparține grupului de vasculite sistemice.
În prezent, au fost dezvoltate mai multe metode pentru tratamentul poliangeitei microscopice. Cu toate acestea, este important de știut că boala este extrem de dificil de tratat. Dacă metodele conservatoare sunt ineficiente, este indicată intervenția chirurgicală.
Informații generale
Pentru prima dată boala a fost izolată într-o formă nosologică separată în 1948. Oamenii de știință au remarcat că în timpul dezvoltării poliarteritei nodose, mai devreme sau mai târziu, vasele de sânge mici au fost afectate, ceea ce a dus la formareaglomerulonefrita necrozantă, dar în același timp hipertensiunea arterială a fost observată extrem de rar la pacienți. Drept urmare, s-a decis separarea acestei stări patologice într-o nosologie separată.
Oportunitatea acestei decizii s-a datorat faptului că poliangeita microscopică este fundamental diferită de poliarterita nodoasă. Dar, în același timp, boala combină semnele granulomatozei Wegener și glomerulonefrita rapid progresivă. Plămânii, pielea și rinichii sunt cel mai frecvent afectați.
Conform ICD-10, poliangeita microscopică este codificată M31.7.
Motive
Etiologia bolii este încă necunoscută. În prezent, se efectuează teste, pe baza rezultatelor cărora se va putea presupune ce natură are patologia - virală sau imunogenetică.
Astăzi, se știe că patogeneza poliangeitei microscopice este direct legată de producerea de anticorpi la citoplasma neutrofilelor, care au un efect dăunător asupra vaselor de sânge. Arterele medii și mari sunt rareori afectate.
Simptome
Medicii numesc boala diferit (în funcție de ce organ este implicat în procesul patologic). Dacă vorbim despre poliangeita microscopică cu afectare a rinichilor, se obișnuiește să vorbim despre glomerulonefrita necrozantă. Când plămânii sunt implicați în procesul patologic, boala se numește alveolită hemoragică. Cu leziuni ale pielii, se obișnuiește să se vorbească despre venulita leucocitoclastică.
Patologiile de mai sus au o serie de simptome, inclusiv unele specifice. Manifestările clinice ale poliangeitei microscopice includ următoarele afecțiuni:
- Temperatura corpului scăzută pentru o lungă perioadă de timp.
- Transpirație excesivă noaptea.
- Slăbiciune, stare generală de rău.
- Episoade frecvente de artralgie și mialgie.
- Sindroame hepatice și pulmonare.
- Tulburări în activitatea tractului respirator superior (sinuzită, rinită de natură necrotică atrofică sau ulcerativă, otita medie).
- Sinovita articulațiilor articulare (în principal interfalangiene și metacarpofalangiene).
- Nereguli în activitatea sistemului vizual. Se poate manifesta ca keratită, episclerită, conjunctivită, uveită.
- Artrită.
- Durere în zona pieptului.
- Hipertensiune arterială.
- Insuficiență respiratorie.
- Dificultate de respirație care se agravează în timp.
- Hemoptizie.
- Insuficiență renală acută.
- Sângerare intestinală sau pulmonară.
- Prezența purpurei vasculare pe piele.
- Eritem.
- Necroza țesuturilor moi.
- Hematurie și proteinurie (boala este una dintre principalele cauze ale creșterii proteinei C reactive).
- Enterocolită ischemică.
- Sindroame nefrotice și bronho-obstructive.
Este important de știut că poliangeita microscopică reprezintă o amenințare nu numai pentru sănătate, ci și pentru viața pacienților. Cel mai deranjantafecţiunile sunt: hemoptizie, grad ridicat de proteinurie, oligurie. Debutul iminent al decesului este evidentiat de: insuficienta renala si respiratorie acuta, complicatii infectioase, sangerari pulmonare.
Variante ale cursului bolii
Medicii împart poliangeita microscopică în următoarele forme:
- Rapid fulgerător. Caracterizat prin debutul decesului în câteva săptămâni ca urmare a dezvoltării insuficienței renale acute sau a hemoragiei pulmonare.
- Sharp. Pacienții au glomerulonefrită, care progresează foarte repede, sau sindrom nefrotic.
- Recurente. Se mai numește și continuu. Episoadele de exacerbare apar aproximativ la fiecare 6-12 luni. În același timp, la pacienți se observă manifestări clinice nespecifice.
- Latent. La pacienți sunt detectate predominant sindrom articular, hemoptizie și hematurie.
Dacă aveți simptome alarmante, ar trebui să consultați un medic. Poliangeita microscopică este tratată de un medic otorinolaringolog, ftiziatru, oftalmolog, pneumolog, dermatolog, nefrolog etc. Alegerea unui specialist depinde direct de zona afectată. Dacă se exclude prezența sindroamelor izolate, patologia este tratată de un reumatolog.
Diagnostic
În stadiul inițial, medicul va efectua o examinare și va face o anamneză. După aceea, specialistul va prescrie o examinare cuprinzătoare. Diagnosticarepoliangeita microscopică include:
- Analiza generală a urinei și a sângelui.
- Test pentru creatinină, electroliți, fibrinogen și proteină C reactivă. Motivul pentru creșterea valorilor lor este adesea poliangeita.
- Analiza pentru determinarea concentrației de fier în sânge.
- Biopsia țesutului afectat. Poate fi o mică bucată de plămân, rinichi, mucoasa respiratorie superioară, piele.
- Scintigrafie.
- Examinare cu raze X.
- CT.
- Ultrasunete.
- Cercetarea radioizotopilor.
Pe baza rezultatelor diagnosticului, medicul va alege tactica de tratament.
Terapia cu medicamente
Toate activitățile în desfășurare au ca scop prevenirea disfuncțiilor și distrugerii organelor interne, obținerea unei perioade de remisie stabilă, îmbunătățirea calității și duratei vieții.
Conform ghidurilor clinice, poliangeita microscopică este o boală al cărei tratament ar trebui să fie în mai multe etape. În acest sens, schema clasică de terapie constă din următoarele puncte:
- Atinge o remisiune stabilă. Procesul patologic în faza activă necesită introducerea de medicamente legate de ciclofosfamide și glucocorticosteroizi. În unele cazuri, plasmafereza este prescrisă pentru a crește gradul de eficacitate.
- Menținerea remisiunii stabile. Chiar și odată cu debutul acestei perioade, este necesar să se efectueze în continuare măsuri terapeutice. Pacienții sunt programați să primească sau să administreze citostatice și prednisolon.
- Cuparea fazăexacerbări. În prezent, cea mai eficientă metodă de tratament în caz de recădere nu a fost dezvoltată. Dacă exacerbarea este ușoară în natură, medicii prescriu introducerea de glucocorticosteroizi în doze mari. Dacă recidiva este gravă, se iau măsuri pentru a obține o perioadă de remisie stabilă.
Dacă este necesar, medicul curant poate face ajustări la această schemă.
Chirurgie
În unele cazuri, utilizarea metodelor conservatoare nu duce la rezultate pozitive. Dacă, din cauza poliangeitei microscopice, pacienții dezvoltă insuficiență renală în stadiu terminal, ei sunt indicați pentru transplant de organe. Până în prezent, transplantul de rinichi este singura metodă posibilă de tratament chirurgical.
Prognoză
În majoritatea cazurilor, este nefavorabil. Este important ca pacienții să știe că au nevoie de terapie pe termen foarte lung. În plus, în mod regulat (de-a lungul vieții) trebuie să meargă la un reumatolog pentru un control.
Conform statisticilor, rata de supraviețuire pe cinci ani cu tratament este de doar 65%. Se obișnuiește să se vorbească despre un prognostic prost dacă pacientul are hemoptizie. Bătrânețea este un factor de risc.
Principale cauze de deces: insuficiență renală sau respiratorie acută, hemoragie pulmonară, complicații infecțioase.
În încheiere
Polangeită microscopică -este o boală legată de vasculita sistemică. Se caracterizează prin inflamarea vaselor de sânge mici. În plus, există o moarte a țesuturilor situate în imediata apropiere a acestora. Motivele dezvoltării patologiei sunt încă necunoscute.
Este important de știut că boala este un pericol nu numai pentru sănătate, ci și pentru viața pacientului. În acest sens, este necesar să consultați un medic la primele semne de avertizare.
