Defectul septal ventricular la copii este o anomalie congenitală care apare în perioada de dezvoltare intrauterină a organelor, în special a inimii. Acest defect, împreună cu alte defecte cardiace congenitale, este cel mai frecvent în practica medicală. Statisticile în cifre ajung la 42% din toate malformațiile cardiace congenitale. Mai mult, factorul de gen nu joacă niciun rol: atât băieții, cât și fetele sunt la fel de des afectați de boală. Cu toate acestea, s-a dovedit o relație genetică directă dintre cele mai apropiate rude de sânge. Doctorul în științe medicale Yu. M. Belozerov în lucrarea sa „Cardiologia copiilor” a indicat că probabilitatea de a dezvolta un defect în acest caz crește cu 3,3%.
Defectul congenital al septului interventricular al inimii se caracterizează printr-o încălcare a fluxului sanguin prin cercurile mari și/sau mici ale circulației sanguine. Alături de toate malformațiile existente, bolile de inimă sunt încă principala și cea mai frecventă cauză de deces prematur la copii.
Pentru o mai bună înțelegere a esenței și a caracteristicilor acestui defect, este necesar să ne aprofundăm puțin în epidemiologie.
Epidemiologie
Septul interventricular este implicat în procesul de contracție și relaxare a mușchilor inimii. La făt, se formează complet la 4-5 săptămâni de dezvoltare. Cu orice abateri în procesul de dezvoltare, rămâne un defect în el, care ulterior perturbă hemodinamica și provoacă probleme de sănătate suplimentare. În 80% din cazuri, defectul se găsește de-a lungul perimetrului membranelor. Restul de 20% au defecte în geneza musculară.
Clasificare defect
Defectul septal ventricular este un defect cardiac congenital. De obicei, aceste defecte sunt împărțite în mari, mici și medii. Pentru a-i estima dimensiunea, ei o compară cu diametrul aortei. Defectele cu dimensiuni cuprinse între 1 și 3 mm sunt mici, sunt localizate în peretele muscular al septului interventricular și se numesc boala Tolochinov-Roger. Se caracterizează printr-o bună vizualizare în timpul diagnosticului, precum și un minim de anomalii hemodinamice și, în general, în sine nu reprezintă un pericol pentru corpul uman. În acest caz, defectul menționat mai sus poate fi detectat în timpul unei examinări aleatorii, acesta este un fel de caracteristică fiziologică care poate să nu se manifeste în niciun fel pe parcursul vieții unei persoane și tot ceea ce poate fi necesar este doar controlul în dinamică. Un alt lucru este defectele multiple mari, de 1 cm sau mai mult, cu simptome evidente vii care amenință sănătatea și viața. În acest caz, medicii recomandă insistent ca în primele 3 luni de viață ale copilului să fie efectuată o operație pentru aminimizați posibilele complicații și deces.
Departamente ale septului interventricular
Septul interventricular este format din trei secțiuni: partea superioară (partea sa cea mai densă) este membranoasă, adiacentă țesutului conjunctiv, partea mijlocie acoperă mușchiul inimii, iar partea inferioară este trabeculară, formând o structură spongioasă.
În funcție de localizarea anatomică, defectele sunt împărțite astfel:
- defectul septal ventricular perimembranos reprezintă 75% din toate defectele, localizate în partea superioară sub valva aortică; se poate închide spontan;
- defecte ale septului muscular - până la 10% din defectele interventriculare sunt localizate în țesutul muscular, departe de valve și sisteme de conducere;
- defecte supracrestale - alcătuiesc restul de 5%, sunt situate deasupra crestei supraventriculare și nu se pot închide spontan.
Hemodinamică
Ce se întâmplă cu un copil născut cu un defect de sept ventricular? Cum se manifestă defectul?
Tulburările intracardiace nu încep să se formeze imediat din momentul nașterii, ci la 3-5 zile. Într-o perioadă atât de timpurie, zgomotele cardiace pot să nu se audă deloc, din cauza aceleiași presiuni în ventriculi din cauza hipertensiunii pulmonare. Mai târziu, când presiunea în artera pulmonară scade treptat, are loc o disociere a presiunii în ventriculi - aceasta duce la ejectarea sângelui dintr-o zonă de presiune ridicată într-o zonă de presiune scăzută, de la stânga la dreapta.. Acest lucru duce la faptul că ventriculul drept experimentează o constantăsuprasaturare cu sânge, volum suplimentar copleșește vasele circulației pulmonare - așa se dezvoltă hipertensiunea pulmonară.
Etape ale hipertensiunii pulmonare
Se obișnuiește să se distingă etapele indicate de chirurgul cardiac rus Burakovski, specialist în domeniul malformațiilor cardiace congenitale la copiii mici.
- Stadiul hipervolemic. Totul începe cu stagnarea sângelui și este agravat de edem pulmonar, scăderea imunității și, ca urmare, infecții frecvente, dar cel mai important, dezvoltarea pneumoniei cu evoluție severă și greu de tratat. În absența răspunsului organismului la tratamentul conservator, ei recurg la o operație chirurgicală - îngustarea arterei pulmonare conform lui Muller. Operația vă permite să îngustați artificial lumenul arterei, care de ceva timp va oferi o eliberare mai mică de sânge în circulația pulmonară. Cu toate acestea, efectul acestei metode nu este pe termen lung și, după 3-6 luni, este de obicei necesară o a doua operație.
- De-a lungul timpului, reflexul lui Kitaev este declanșat în vase. Concluzia este că vasele reacționează la suprasolicitare și întindere cu spasme. Și aceasta este urmată de un curs imaginar latent al bolii, o etapă de tranziție. În acest moment, copilul poate înceta să se îmbolnăvească, devine activ, luând în greutate. Această condiție este cea mai favorabilă pentru operație.
- Hipertensiune pulmonară mare - sindromul Eisenmenger. Pe termen lung (în absența intervenției chirurgicale) se dezvoltă scleroza vasculară. Acesta este un proces foarte periculos și ireversibil. În această etapă, chirurgii cardiaci refuză cel mai adesea să efectueze intervenții chirurgicale pacienților.intervenție, din cauza lipsei garanțiilor rezonabile de vindecare și a gravității stării pacientului. La ascultare se pronunță al 2-lea ton peste artera pulmonară, suflul sistolic devine slab sau este complet absent. Aspectul murmurului Graham-Still, suflu diastolic datorat insuficienței valvulare este fix. Semnele caracteristice sunt respirația șuierătoare și respirația grea, pieptul iese în formă de cupolă și se numește „cocoașă de inimă”, cianoza se agravează - pielea și membranele mucoase devin cianotice, iar din periferie, cianoza se dezvoltă în difuză.
Cauzele defectului septului ventricular
Să trecem la cauzele acestui defect.
Cel mai adesea, un defect septal ventricular la copii se formează în stadiul de depunere a organelor și este cauzat de tulburări de dezvoltare intrauterine. Acest defect este adesea însoțit de alte tulburări cardio. În 25 până la 50% din cazuri, defectul merge mână în mână cu dezvoltarea anormală a rinichilor, insuficiența valvei mitrale și sindromul Down. Un impact negativ direct în timpul perioadei de dezvoltare embrionară este cauzat de tulburări endocrine în corpul unei femei însărcinate, infecții virale. Impactul negativ al mediului și ecologia precară, expunerea la radiații, consumul de alcool și droguri, precum și avortul și toxicoza pot afecta. Nu ultimul rol îl joacă factorii ereditari. Trebuie remarcat faptul că principala cauză a dezvoltării unui defect dobândit este complicațiile dupăinfarct miocardic.
Poza clinică
Tabloul clinic al defectelor septului ventricular constă dintr-o gamă întreagă de simptome caracteristice insuficienței cardiace. De regulă, ele se dezvoltă la 1-3 luni din viața unui copil. Totul depinde de dimensiunea defectului de mai sus. Prezența unui defect este indicată de apariția precoce a bronșitei prelungite și a pneumoniei. La o examinare mai atentă, copilul arată palid și letargic, inactiv, căzut, cu o lipsă caracteristică de interes vital în ochi. Se poate detecta dificultăți de respirație, care se remarcă atât în timpul activității fizice, cât și în repaus, tahicardie, extinderea limitelor cardiace sau deplasarea acestora. Un simptom numit „toc de pisică” este, de asemenea, caracteristic, se aude șuierătoare congestive. De regulă, suflul sistolic este foarte intens, trece în partea dreaptă a sternului, se aude în spațiul IV intercostal din stânga toracelui și din spate. Există o creștere patologică a dimensiunii ficatului și a splinei la palpare. La copii, hipertrofia se dezvoltă foarte repede.
Metode de diagnosticare
Diagnosticul standard al oricărei boli de inimă constă în radiografie toracică, ecografie, ECG - electrocardiografie și ecocardiografie Doppler bidimensională, RMN. Examenul cu raze X oferă o descriere superficială a formei inimii, determină dimensiunea indicelui cardiotoracic.
ECG va arăta dacă există o supraîncărcare a ventriculilor, iar mai târziu atriile, inima și hipertrofia - toate acestea sunt martorigradul de hipertensiune pulmonară.
Ce va arăta ecografiile?
Ecografia pentru defectul septului ventricular la făt poate detecta multe patologii ale inimii în primele etape de dezvoltare, este o metodă de cercetare simplă, accesibilă pe scară largă și, în același timp, informativă.
Studiul oferă următoarele informații despre inimă:
- dimensiunea celulei, structura și integritatea;
- starea pereților inimii, prezența sau absența cheagurilor de sânge și a neoplasmelor în ei;
- cantitate de lichid în sacul pericardic;
- afecțiune pericardică;
- grosimea peretelui camerelor inimii;
- starea și diametrul vaselor coronare;
- structura și funcția supapelor;
- comportamentul miocardului în momentul contracției și relaxării;
- volum de sânge în timpul mișcării acestuia prin inimă;
- zgomote posibile de orgă;
- prezența leziunilor infecțioase;
- defecte de partiție.
ecocardiografie Doppler
Cu ecocardiografia Doppler se precizează locația exactă a defectului, dimensiunea acestuia, precum și presiunea în ventriculul drept al inimii și arterei pulmonare. Pentru prima etapă a hipertensiunii pulmonare, indicatorii de până la 30 mm Hg sunt caracteristici, pentru a doua - indicatorii variază de la 30 la 70 mm Hg. Artă. În al treilea - presiunea este peste 70 mm.
Imagistica prin rezonanță magnetică
Examinarea RMN este cea mai informativă și revelatoare metodă de examinare. Vizualizează starea actuală a țesuturilor și a vaselor de sânge, ajută la stabilireasau clarificați diagnosticul, sugerați dezvoltarea ulterioară a bolii și dezvoltați un plan de tratament optim și adecvat. Diagnosticul în timp util al unui defect al septului ventricular crește în mod incontestabil șansele de a preveni agravarea bolii și de recuperare rapidă a pacientului.
Tratament
Tratamentul bolilor de inimă în defectul septului ventricular constă în tratament conservator și intervenție chirurgicală în țesutul cardiac. Terapia conservatoare include terapia medicamentoasă. De regulă, vorbim despre medicamente inotrope în combinație cu diuretice. În cazul intervenției chirurgicale se efectuează o operație paliativă - se efectuează o îngustare a lumenului arterei pulmonare conform lui Muller. Sau efectuează o corecție radicală a defectului - se face un plasture din țesutul pericardic.
Prognoză
Există cazuri frecvente când „găurile” defecte se închid de la sine spre sfârșitul sarcinii mamei sau la ceva timp după naștere. Acest lucru se întâmplă deoarece, după naștere, sistemul circulator al bebelușului pare să pornească din nou, iar presiunea se schimbă - toate acestea pot afecta pozitiv copilul și pot duce la o vindecare. Doar medicamentele de susținere pot fi prescrise de un medic și proceduri obișnuite cu ultrasunete.
În prezența unui defect de sept ventricular, nu trebuie să fii inactiv și să lași cursul bolii să-și urmeze cursul. Numai în cazuri extrem de rare, defectul nu afectează semnificativ calitatea șidurata de viață.
În cea mai mare parte, reprezintă un pericol real și o amenințare pentru viața umană. Speranța de viață cu defectul de mai sus depinde direct de dimensiunea defectului, dar, în medie, cifrele variază de la 20 la 25 de ani. O realitate mai înfricoșătoare indică statisticile privind 50 până la 80% din decesele la copii înainte de a împlini vârsta de 6 luni sau un an. Prin urmare, este foarte important să recunoașteți primele semne și simptome, să identificați boala la timp și să luați măsuri corecte și în timp util pentru a o elimina.
