Rinichiul spongios (medular) este o deformare multichistică congenitală a canalelor colectoare renale ale piramidelor Malpighiene, care conferă țesutului renal aspectul unui burete poros. În cazul unor complicații (pielonefrită și nefrocalcinoză), se notează colici renale, piurie, hematurie. Patologia este diagnosticată cu pielografie retrogradă și urografie excretorie. Tratamentul pentru simptomele clinice are ca scop eliminarea consecințelor negative. Dacă tratamentul conservator este ineficient, calculii sunt îndepărtați de la rinichi, nefrostomie, rezecție renală, nefrectomie.
Defecte față-verso
La rinichii spongioși, în majoritatea cazurilor există un defect bilateral al substanței medulare, în timp ce tulburările chistice de severitate variabilă pot afecta parțial sau complet papilele renale. Spre deosebire de polichistic, spongioasa are o formă regulată, suprafață netedă, contururi netede șio oarecare creștere în dimensiune față de norma de vârstă. Pe tăietură, are o expansiune a tubilor terminali renali cu multe chisturi și cavități mici în zona piramidelor.
Mărimi
Dimensiunea chisturilor variază de la 1 la 4 mm, crescând spre centru. Cu un rinichi spongios, se notează formațiuni chistice de două tipuri - proeminențe diverticuloide în lumenul tubulilor, cu un epiteliu cilindric, sau cavități închise formate prin combinarea unor chisturi mici care sunt izolate de tubulii renali și căptușite cu epiteliu scuamos. Cavitățile chistice conțin adesea un lichid limpede gălbui (în absența unui proces inflamator), calculi calcificați și celule descuamate. Din cauza leșierii, pot fi observate pietre mici din tubuli în calice sau pelvis renal.
Transformarea țesutului renal
Țesutul renal din zona piramidelor din rinichii spongioși, de regulă, este fibros și dens, iar cu pielonefrită concomitentă, are adesea o transformare inflamatorie.
Calcificarea parenchimului unui astfel de rinichi (nefrocalcinoza) este considerată o tulburare secundară, deoarece staza de urină în tubii dilatați și cavitățile chistice contribuie la depunerea sărurilor de calciu. Cu rinichi spongioși, munca lor se păstrează mult timp. Iar distorsiunea parenchimului poate provoca orice proces infecțios, progresia proceselor de formare a pietrelor și modificări ale permeabilității tractului urinar.
Motiv pentru dezvoltareboli
Majoritatea studiilor urologice confirmă că rinichii spongioși (conform ICD-10 - Q61), ca anomalii ale dezvoltării intrauterine, sunt similare ca patogeneză și etiologie cu rinichii polichistici. Oamenii de știință cred, de asemenea, că apariția acestei patologii este asociată cu o încălcare târzie a embriogenezei, iar modificările canalelor colectoare ale rinichilor pot fi observate și în perioada postnatală. Natura ereditară a acestei boli este confirmată, dar tipul de moștenire este cel mai adesea sporadic.
Rinichi spongioși se observă în principal la persoanele în vârstă și de vârstă mijlocie, în majoritatea cazurilor - la bărbați. Datorită cursului lung latent al procesului patologic în copilărie, boala se întâlnește relativ rar.
Simptome ale bolii
De obicei, pentru o perioadă lungă de timp, patologia nu se manifestă clinic. Simptomele se dezvoltă în intervalul de vârstă de la 20 la 40 de ani cu apariția diferitelor complicații: formarea de pietre în cavitățile chistice, infecții ale tractului urinar și rinichilor. Principalele manifestări clinice ale rinichilor spongioși complicati sunt durerea acută surdă sau paroxistică în regiunea lombară, micro și macrohematurie, piurie.
Nefrocalcinoza papilară se observă în această patologie în mai mult de 62% din cazuri. Colica renală apare ca urmare a migrării pietrelor mici din cavitățile chistice în pelvis și calice. Dezvoltarea unui proces inflamator din cauza pătrunderii pietrelor mici în sistemul pelvis-calice și a unei încălcări a fluxului de ieșireurina se poate manifesta printr-o creștere periodică a temperaturii, urinare afectată. Rareori, în formele severe de urolitiază și infecții recurente secundare, se pot dezvolta fuziune purulentă și moartea parenchimului, care se manifestă prin simptome de insuficiență renală.
Măsuri de diagnostic pentru această patologie
Diagnosticul rinichilor spongioși se bazează pe rezultatele unui examen urologic amplu, a cărui metodă principală este urografia excretorie. Pe urogramă se pot observa cavități pampiniforme chistice intens contrastate, în formă de evantai și mozaic și extinderea canalelor colectoare. Modificările naturii morfologice la nivelul rinichiului spongios afectează de obicei zona medulară distală a organului, în timp ce substanța corticală și zona cortico-medulară rămân, de regulă, neschimbate.
În cavitățile chistice situate în zona papilară, agentul de contrast pentru raze X persistă mai mult decât în cupe, ceea ce indică stază în canalele colectoare. Dezvoltarea nefrocalcinozei poate fi indicată de calculi papilari întunecați cu substanțe radioopace.
Mulți oameni se întreabă dacă este posibil să vezi un rinichi spongios la o ecografie. Vom vorbi despre asta mai jos.
pielografie retrogradă
Ceva mai rar, pielografia retrogradă este utilizată în diagnosticul bolii, deoarece nu este întotdeauna posibil să se determine modificări ale canalelor dilatate ale rinichilor pe pielograme. Examinările cu raze X ale rinichilor sunt recomandabile să fie efectuate cu o combinație de rinichi spongioși cu nefrolitiază saunefrocalcinoza pentru depistarea microliţilor şi calcificărilor localizate în piramidele distale. În acest caz, imaginile de ansamblu vizualizează umbrele pietrelor mici din chisturile papilare, care coincid parțial sau complet cu umbrele cavităților din urograma excretoare.
Este determinat rinichiul medular spongios prin ecografie? Examinarea cu ultrasunete nu permite întotdeauna să se vadă chisturi mici în straturile profunde ale țesuturilor renale. În plus, un astfel de eveniment de diagnostic vă permite să determinați prezența pietrelor, a hematuriei și a piuriei.
Testele de laborator pentru rinichii spongiformi ajută, de asemenea, la detectarea piuriei, hematuriei, hipercalciuriei ușoare și proteinemiei.
Diagnosticul diferențial al acestei boli se realizează cu patologii în care există o leziune polichistică a țesutului medular al rinichilor (boală polichistică a rinichilor, pielita chistică, necroză papilară, pielonefrită cronică), precum și cu nefrocalcinoză, nefrolitiază, tuberculoză.
Vezi mai jos o fotografie a unui rinichi spongios la ecografie.
Terapie
Muguri spongiosi - de ce este periculos?
Cu un proces patologic necomplicat și cursul său asimptomatic, nu se efectuează, de regulă, nicio terapie. În acest caz, pacientului i se arată măsuri preventive pentru a reduce probabilitatea complicațiilor. Odată cu manifestarea clinică a rinichilor spongioși, tratamentul se concentrează pe prevenirea dezvoltării unei infecții secundare la nivelul tractului urinar și a tulburărilor metabolice.(depunerea ulterioară a sărurilor de calciu în tubulii rinichilor modificați chistic). Dacă apare pielonefrită, beți multe lichide, o dietă săracă în calciu și terapie prelungită cu antibiotice.
Pentru a preveni formarea unei infectii iatrogene, manipularile urologice instrumentale la pacientii cu rinichi spongiosi sunt indicate doar in cazuri exceptionale. Nefrostomia este necesară atunci când procesul patologic este complicat de pielonefrită sau urolitiază, precum și în absența eficacității tratamentului tradițional. Cu deformări chistice focale care afectează segmente individuale ale rinichilor, acestea sunt rezecate.
Înlăturarea organelor
Extirparea unui organ (nefrectomie) se face extrem de rar si numai cu leziune unilaterala. Migrarea pietrelor mici, care perturbă fluxul de urină, poate fi o indicație pentru îndepărtarea promptă a pietrelor din rinichi prin nefrolitotomie, pielolitotomie, nefrolitotripsie percutanată, nefrolitotripsie la distanță. În cazurile ușoare, prognosticul pentru rinichi spongioși este favorabil. Cu toate acestea, odată cu debutul și progresia nefrocalcinozei și adăugarea unei infecții secundare, aceasta se poate agrava în timp. Cu absența completă a tratamentului unui proces complicat, aceasta duce la formarea de puroi în rinichi și la pierderea în continuare a organului.
