Hemosiderina este un pigment care se acumulează în sânge din cauza descompunerii celulelor roșii din sânge, care sunt celule sanguine care transportă oxigen către țesuturi și organe interne. Durata lor de viață este de 120 de zile, după care se dezintegrează. Prin urmare, distrugerea globulelor roșii are loc în stare normală. Dar dacă prea multe celule sanguine se descompun, există o acumulare în exces de pigment hemosiderin în sânge. Citiți mai multe despre cauzele, simptomele, caracteristicile diagnosticului și tratamentului acestei patologii mai târziu în articol.
Cauze ale patologiei
Hemosiderina este o substanță care, atunci când se acumulează excesiv în organism, provoacă dezvoltarea unei boli numite hemosideroză. Există două grupe de cauze ale acestei patologii: exogene și endogene. În primul caz, se remarcă influența factorilor externi asupra organismului. În al doilea caz, boala se dezvoltă din cauza unei încălcări a mediului intern al corpului.
La endogenFactorii care conduc la creșterea depunerilor de hemosiderin includ:
- boli inflamatorii acute de origine infecțioasă - malarie, bruceloză;
- otrăvire toxică;
- efectul anumitor medicamente;
- aport excesiv de fier în organism cu medicamente care îl conțin ("Sorbifer", "M altofer");
- transfuzie de sânge cu un grup sau factor Rh incompatibil.
Dintre factorii exogeni, cea mai mare atenție este acordată eredității. Există unele boli genetice în care există o depunere excesivă a hemosiderinei în creier, ficat și alte organe interne. Acestea sunt, în primul rând, astfel de patologii:
- talasemie - deteriorarea sintezei unuia dintre lanțurile hemoglobinei;
- anemia cu celule secera - o tulburare congenitala a formei globulelor rosii;
- enzimopatii - un grup de boli în care nu există suficientă enzimă pentru a forma hemoglobina;
- membranopatie - tulburări congenitale ale structurii globulelor roșii.
Distingeți separat bolile autoimune ca fiind cauza dezvoltării hemosiderozei.
Forme de boală
Hemosiderina este o substanță care se poate acumula atât peste tot în corp, în aproape toate organele interne, cât și izolat, adică într-un anumit loc. În primul caz, ei vorbesc despre o formă generalizată sau generală a bolii. În al doilea caz, se dezvoltă hemosideroză locală sau locală.
Apariția comunuluihemosideroza apare pe fondul oricărei patologii sistemice. Apoi hemosiderina se acumulează în creier, ficat și alte organe. În formă locală, pigmentul este colectat în zone localizate ale corpului uman. De exemplu, în cavitatea unui organ tubular sau într-un hematom.
În funcție de cauza dezvoltării, se disting încă două grupuri de boală:
- primary - motivele pentru acest formular nu au fost încă clarificate;
- secundar - se dezvoltă pe fondul altor boli.
Principalele cauze ale hemosiderozei secundare pot fi următoarele afecțiuni patologice:
- leucemie - o leziune malignă a măduvei osoase;
- ciroza hepatică;
- boli infecțioase;
- boli de piele: piodermie, eczeme, dermatite;
- hipertensiune arterială cu evoluție severă;
- transfuzii de sânge frecvente;
- anemie hemolitică.
De fapt, există mult mai multe motive pentru dezvoltarea hemosiderozei secundare, așa că doar cele principale sunt prezentate în secțiunea anterioară și mai sus.
Factori de risc pentru dezvoltarea bolii
Alocați separat factorii care nu conduc direct la creșterea depunerilor de hemosiderina, dar cresc riscul acestei stări patologice. Acestea includ:
- hipotermia permanentă a corpului;
- stres cronic;
- exercițiu excesiv;
- aport necontrolat de diuretice, paracetamol, unele antibiotice.
Ce organe sunt afectate de hemosideroză?
Hemosiderinăeste un pigment care se poate acumula în aproape orice organ intern. Dar cel mai adesea există o înfrângere:
- ficat;
- rinichi;
- splină;
- skin;
- măduvă osoasă;
- glande salivare sau sudoripare;
- creier.
Hemosideroza pielii: manifestări
Cea mai frapantă manifestare este acumularea de hemosiderine în piele. La aproape toți pacienții, principalul simptom este formarea de pete maro închis pe picioare. De obicei, zonele de pigmentare au un diametru mare, dar uneori apar erupții cutanate mici, aproape punctate. Unii pacienți dezvoltă o erupție cutanată hemoragică, care este cauzată de afectarea capilarelor pielii.
Nuanța erupției poate varia de la roșu cărămiziu la maro închis sau galben. Pe lângă pete, apar și alte elemente ale erupției cutanate: noduli, papule, plăci. Pacientul este îngrijorat de mâncărimea zonelor afectate ale pielii.
Hemosideroza hepatică: simptome
Depunerea hemosiderinei în țesutul hepatic se manifestă, în primul rând, printr-o creștere a dimensiunii organului. Acest lucru duce la întinderea capsulei care înconjoară ficatul. Pacientul o simte ca o durere surdă în dreapta sub coastă. Cu o creștere semnificativă, există o asimetrie a abdomenului și bombarea acestuia în dreapta. Palparea abdomenului în aceste zone este, de asemenea, dureroasă.
Cu un proces pe termen lung, funcția ficatului este afectată treptat. Acest lucru se manifestă printr-o creștere a abdomenului datorită acumulării de lichid în acesta,vene varicoase ale stomacului și esofagului, vene hemoroidale, îngălbenirea pielii și a sclerei, erupții cutanate hemoragice.
Hemosideroza rinichilor: simptome
Acumularea de pigment în rinichi nu duce doar la modificări ale urinei, ci și la anumite manifestări clinice. Hemosiderina afectează tubii renali și glomerulii, ceea ce duce la filtrarea sângelui afectată și la eliberarea de proteine și carbohidrați din acesta. Ca urmare, se dezvoltă hipoproteinemie - o scădere a concentrației de proteine din sânge.
Pacientul se plânge de edem. Mai întâi apar pe față, iar în cazuri avansate acoperă întregul corp. Pacientul este îngrijorat de slăbiciune generală și oboseală.
Afectarea prelungită a funcției rinichilor duce la disfuncția altor organe și sisteme.
Deziuni cerebrale
Depunerea hemosiderinei în creier are manifestări clinice foarte variabile. Totul depinde de departamentul în care este localizată leziunea.
Acumularea de hemosiderina determină moartea celulelor nervoase, distrugerea tecii de mielină a nervilor. Adesea, pacienții cu hemosideroză a creierului au o hemoragie anterioară în parenchim, îndepărtarea tumorilor, accidente vasculare cerebrale hemoragice.
Manifestările clinice tipice ale acumulării de hemosiderine în creier sunt:
- tulburare de echilibru - ataxie;
- hipoacuzie în funcție de tipul de hipoacuzie neurosenzorială;
- tulburări mentale;
- disartrie - tulburări de vorbire;
- tulburări de mișcare.
Diagnostic
Diagnosticul hemosiderozei ar trebui să fie complex. Adesea, este necesară munca coordonată a medicilor de diferite specializări: un dermatolog, un neurolog, un pneumolog, un specialist în boli infecțioase și altele. Totul depinde de ce organ este afectat predominant.
Căutarea diagnostică începe cu o interogare detaliată a pacientului despre plângerile sale, evoluția lor în dinamică, prezența bolilor anterioare. Abia după aceea, sunt prescrise metode de examinare suplimentare.
Indiferent de forma bolii, sunt prescrise următoarele metode de diagnostic:
- Hemograma completă - se determină un număr redus de globule roșii și hemoglobină.
- Determinarea prezenței hemosiderinei în urină.
- Determinați nivelul de fier din serul sanguin.
- Analiza capacității de legare a fierului în organism.
- Biopsia țesutului afectat cu examen histologic pentru detectarea depozitelor de hemosiderin.
Doar un examen histologic al biopsiei poate pune un diagnostic de hemosideroză cu certitudine absolută. Când se examinează o bucată de țesut la microscop, se găsesc macrofage cu hemosiderin, deoarece aceste celule sunt primele care „mâncă” pigmentul suplimentar.
De asemenea, în funcție de leziunea a cărui organ o suspectează medicul, prescrie următoarele metode de examinare:
- imagini prin rezonanță magnetică a creierului;
- Tomografie;
- ultrasunete;
- radiografie;
- bronhoscopie.
Încă unulo metodă eficientă de diagnostic de laborator este testul desferal. Pentru implementarea lui, pacientului i se administrează 500 mg Desferal. La minimum 6 ore și maxim 24 de ore după injectarea medicamentului, se recoltează urina pacientului și se examinează cantitatea de fier din aceasta.
Tratamentul bolii
Întrucât în stadiul actual se acordă cea mai mare atenție evoluției autoimune a hemosiderozei, medicamentele din grupa corticosteroizilor sunt considerate medicamente prioritare. Ei deprimă sistemul imunitar, reducând astfel producția de anticorpi împotriva propriilor lor globule roșii. Aceste medicamente includ „Dexametazonă”, „Prednisolon”. Dar glucocorticoizii ajută doar în 40-50% din cazuri. În absența eficacității lor, pacientului i se prescriu citostatice ("Metotrexat", "Azatioprină").
De asemenea, au prescris medicamente care îmbunătățesc trofismul țesuturilor, metabolismul celular, crescând furnizarea de oxigen a acestora. Aceste medicamente includ:
- Venotonics. Acestea măresc elasticitatea pereților vasculari, îmbunătățesc fluxul sanguin în țesuturile creierului - „Detralex”, „Doppelhertz”.
- Vitamine din grupa B. Îmbunătățește conductivitatea impulsului nervos, starea țesutului cordonului.
- Vitamina C. Mărește rezistența peretelui vascular.
- Angioprotectori. Au un efect similar cu vitamina C - „Etamzilat”, „Vincamine”.
- Nootropice. Îmbunătățește fluxul sanguin în creier și accelerează metabolismul celular - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptice. Sunt prescrise simptomatic numai dacă pacientul are tulburări mintale - „Aminazine”.
În caz de hemosideroză a rinichilor și o afectare semnificativă a funcției acestora, este prescrisă plasmafereză sau hemodializă.
Astfel, acumularea excesivă de hemosiderin este o afecțiune patologică gravă. Necesită un diagnostic cât mai precoce posibil și un tratament în timp util, deoarece în cazurile avansate, hemosideroza duce la disfuncția severă a organelor interne. Adesea, aceste daune sunt ireversibile.
