Incidența cancerului pe planeta noastră crește de la an la an. Astfel de patologii afectează o varietate de părți ale corpului uman. Craniofaringiomul creierului este o boală în care sistemul nervos din interiorul craniului suferă. Frecvența de apariție este de la unul până la două cazuri la un milion de persoane.
Informații generale
Toată lumea ar trebui să știe ce este un craniofaringiom al creierului. Deși boala este rară, nimeni nu este imun la ea. Termenul se referă la o afecțiune patologică care se formează chiar înainte de nașterea unui copil. O boală congenitală se explică prin structura anormală a țesuturilor embrionului din regiunea buzunarelor pituitare. Procesul oncologic aparține categoriei benignelor. Boala este clasificată ca disembriogenetică. Procesele tumorale sunt declanșate dacă formarea epiteliului în embrion este perturbată, în timp ce eșecurile afectează canalul craniofaringian.
Ultimulasigură o legătură între structurile creierului și cavitatea faringiană. Pe măsură ce fătul se dezvoltă, această zonă crește treptat. Unii eșuează, lăsând pasajul deschis. Țesuturile epiteliale care o acoperă pe suprafața interioară, cu această dezvoltare a organismului, se transformă într-un substrat pentru procesul tumoral.
Anatomie și biologie
Un studiu al diferitelor cazuri arată că craniofaringiomul creierului la adulți și la copii este observat cu diferite caracteristici ale topografiei. Atunci când se evaluează un caz, este necesar să se verifice localizarea acestuia în raport cu șaua turcească. În unele, patologia este situată în interiorul avionului, în altele este situată direct deasupra acestuia. O altă opțiune posibilă este un perete în spatele șei turcești.
Endosupraselar - o astfel de variantă a locației procesului patologic, care este mai des diagnosticat cu un neoplasm mare. Tumora umple șaua turcească și chiar devine ceva mai sus decât ea. Formația pune presiune asupra țesutului cerebral și asupra sistemului nervos responsabil de nutriția sa, comprimă căile LCR. În timp, acest lucru duce la simptome specifice. Cea mai periculoasă situație este atunci când resturile de țesut apasă pe nervul optic. Caz nu mai puțin sever - însoțit de germinarea țesutului tumoral în cel de-al treilea ventricul cerebral.
Cauze și factori
Tumora este formată dintr-un țesut destul de dens. Diametrul neoplasmului este de la câțiva până la cinci centimetri. În prezent, oamenii de știință nu cunosc cauzele bolii. Se presupune căorice factor patologic, din cauza căruia dezvoltarea embrionului este perturbată, poate provoca o boală oncologică. Daca mama fuma si bea alcool, lua medicamente sau se confrunta cu un stres crescut, copilul pe care l-a nascut ar putea dezvolta o astfel de patologie. Poate fi provocată de suprasolicitarea maternă și de malnutriție. Riscul de a contracta un neoplasm benign este mai mare la cei care au întâlnit un agent infecțios în timpul dezvoltării fetale. Riscuri suplimentare sunt asociate cu toxicoza în perioada timpurie a gestației.
Manifestări clinice
Puteți observa simptomele caracteristice ale bolii la un nou-născut, un copil mic, un adult. Simptomele craniofaringiomului creierului sunt disfuncționalități ale sistemului nervos care hrănește creierul. Majoritatea au o defecțiune a nervului optic. Capacitatea de a vedea slăbește, câmpurile vizuale se îngustează treptat. Pentru unii, dezvoltarea procesului este de așa natură încât afectează starea sistemului nervos, care oferă capacitatea de a recunoaște arome. În acest curs, o persoană își pierde complet simțul mirosului sau începe să perceapă incorect mirosurile. Din practica medicala, sunt cazuri de pacienti care sufera de strabism din cauza bolii oncologice. Există pericolul de nevralgie care afectează nervul trigemen.
Despre simptome mai detaliat
Simptomele craniofaringiomului cerebral includ o funcționare defectuoasă a glandei pituitare. În oameni,suferind de cancer, dezvoltarea acestei zone este blocată. Țesuturile organice nu sunt suficient de mature, ceea ce duce la imposibilitatea funcționării normale a sistemelor secretoare interne. Acest lucru afectează numeroase glande. O astfel de tulburare de dezvoltare este vizibilă în special la copii - creșterea este în urmă față de semeni, se observă o criză vegetativă. Mulți copii care suferă de această boală se confruntă cu dificultăți în termoreglarea naturală.
Simptome: acordați atenție
O variantă severă a cursului patologiei este răspândirea procesului tumoral la ventriculii creierului. Această evoluție a situației afectează capacitatea unei persoane de a dormi, iar încălcările sunt foarte persistente.
În patologie, există un sindrom cerebral. Craniofaringiomul poate fi suspectat prin creșterea presiunii intracraniene și hidrocefalie. Hipertensiunea arterială este indicată de dureri de cap. Pacientul descrie sindromul ca izbucnit. Mulți oameni vărsă, dar nu se îmbunătățesc după aceea.
Hidrocefalie
Craniofaringiomul creierului la copii și adulți poate provoca hidrocefalie. Procesul patologic duce la deteriorarea țesuturilor organice care formează creierul. Funcționalitatea stratului cortical este perturbată, funcția superioară a creierului are de suferit. Aproximativ jumătate dintre pacienții cu diagnosticul descris, care se luptă cu patologia de mult timp, se confruntă cu o scădere persistentă a inteligenței. Pacienții se caracterizează prin modificări de personalitate. Mulți oameni au epilepsie simptomatică. Tulburări ușor mai puțin frecvent diagnosticatesensibilitate. Posibile probleme de mișcare.
Particularitatea evoluției bolii în cauză este un caracter de tip val. Perioada de stabilizare este destul de lungă, dar se poate schimba brusc la un progres pronunțat al bolii.
Clarificarea diagnosticului
La adulți, la copii, craniofaringiomul creierului este o boală, dacă se suspectează, pacientul trebuie examinat cu atenție. Măsurile de diagnostic ar trebui să fie cuprinzătoare. Mai întâi, pacientul este intervievat, apoi trimis la un neurolog pentru o examinare detaliată. Este necesară concluzia medicului endocrinolog. Pacientul trebuie să viziteze un oftalmolog. Medicii vor selecta metode instrumentale de examinare. Una dintre cele mai importante este neuroendocrină. Patologia este însoțită de insuficiența glandei pituitare, a hipotalamusului, afectează puternic funcționarea glandelor suprarenale, a glandei tiroide. Pentru a determina caracteristicile, este necesar să faceți un screening pentru a identifica nuanțele profilului hormonal.
Examinarea de către un oftalmolog arată aproape întotdeauna o creștere a presiunii în interiorul craniului. Evaluând starea fundului de ochi, medicul dezvăluie procese stagnante. Perimetria vă permite să determinați îngustarea câmpurilor sau pierderea completă a secțiunilor individuale din zona de susceptibilitate. La mulți pacienți, capacitatea de a distinge și de a identifica culorile este afectată, vederea devine slabă, iar fenomenul este adesea asimetric.
Verificați totul
Dacă se suspectează un craniofaringiom al creierului, pacientului i se prescrie o scanare CT a creierului. Cea mai informativă variantăRMN. Rezultatele examinării instrumentale oferă o idee generală asupra structurii osului și a țesuturilor moi care formează organele. O tomogramă vă permite să identificați o formațiune tumorală, să evaluați caracteristicile formei acesteia și nuanțele de localizare.
Rezultatele RMN oferă o idee despre dimensiunile procesului patologic. Din ele poți înțelege în ce direcție se dezvoltă. Imaginile în straturi reflectă structura tumorii, oferă o idee despre presiunea crescută în interiorul craniului și severitatea acesteia. Dacă RMN-ul arată o formațiune cu pereți denși și pietrificări interne, nu există nicio îndoială cu privire la fiabilitatea diagnosticului.
Caracteristicile carcasei
Cu craniofaringiomul creierului, este posibilă o evoluție care nu este însoțită de generarea de calcificări. Conținutul buzunarelor lui Rathke poate fi omogen. Pentru a pune cel mai precis diagnostic, este necesar să se îndrume pacientul către activități de cercetare suplimentare.
Dacă procesul patologic este mare, formațiunea poate pune presiune asupra oaselor craniene. În acest caz, imaginile vor arăta zone atrofiate ale craniului. Modificări similare pot acoperi elemente ale șei turcești.
Ce să faci?
Tratamentul craniofaringiomului cerebral se alege pe baza caracteristicilor bolii, conform sistemului actual de clasificare, clasificat ca primar din punct de vedere al malignitatii. Pentru a îmbunătăți prognosticul pacientului, este important să începeți un curs terapeutic în timp util. Alegeți un program cuprinzător. Pacientului i s-a recomandat intervenție chirurgicală și tratament medical conservator. Ajutor. Înainte de operație, trebuie mai întâi să fiți tratat pentru scurt timp cu medicamente hormonale pentru a minimiza probabilitatea complicațiilor. Tratamentul craniofaringiomului cerebral presupune șuntarea dacă hidrocefalia este severă și însoțită de obstrucție. O astfel de măsură reduce presiunea din interiorul craniului, reducând astfel daunele primite de creier.
Tehnicile stereotactice sunt alese pentru operare. Trepanarea craniană este permisă. Buzunarul lui Rathke este curățat de umplutură. Pentru a îndepărta țesutul rezidual și a preveni reapariția, capsula este umplută cu bleomicina, o substanță care activează procesele sclerotice.
Folosirea unui endoscop minimizează afectarea creierului. Un astfel de eveniment ca parte a tratamentului craniofaringiomului cerebral este mult mai bine tolerat. În ultimii ani, s-au răspândit metodele de chirurgie radiologică, în care izotopi radioactivi sunt injectați în creier.
Dacă se alege chirurgia clasică, se recomandă trepanarea osteoplazică.
Operațiune: ce urmează?
Conform recenziilor, craniofaringiomul creierului este o boală greu de tratat. Pentru a îmbunătăți prognosticul după intervenție chirurgicală, pacientului i se prescrie un program de terapie hormonală care poate reduce activitatea focarelor inflamatorii și poate reduce tendința țesuturilor cerebrale la edem. Se pun diuretice și radioterapie. Deși procesul tumoral este benign, există riscul de reapariție a bolii și degenerarea celulelor în celule atipice.
În natură îndepărtată după operație, se recomandă terapia de substituție cu hormoni sintetici. Efectele reziduale sunt variate și depind de caz. Pentru unii, vederea slăbește, posibilitatea orbirii absolute nu este exclusă. La pacienti, potenta scade, la femei ciclul este perturbat. Consecințele patologiei pot fi diabet insipid și hipotiroidism, insuficiență suprarenală. Unele păstrează manifestări de infantilism pentru viață.
Prognoză
Determinat de dimensiunea formațiunii, depinde de actualitatea diagnosticului. Supraviețuirea peste zece ani este estimată la 40-80%. Acest lucru se aplică numai celor care au fost operați la timp. În același timp, se observă că operația nu exclude recidiva. În medie, boala revine la fiecare al cincilea pacient. Chiar dacă este imposibil să se îndepărteze complet țesuturile tumorale, o îmbunătățire a prognosticului este realizabilă prin urma unui tratament cu radiații.
Recenzii
După cum se poate concluziona din recenzii, craniofaringiomul creierului este una dintre bolile grave. Chiar și cei care au primit un tratament adecvat la timp s-au confruntat adesea cu consecințe grave. Medicii care au avut experiență în diagnosticarea și tratarea acestei boli recunosc natura ei problematică, complicată de raritatea și gradul scăzut de cunoaștere. Practic, nu există recenzii ale persoanelor care au făcut față craniofaringiomului, deoarece patologia este extrem de rară.
