În conformitate cu ICD-10, hemoblastoza paraproteinemică este clasificată ca neoplasm de clasa 2 (C00-D48), partea C81-C96. Aceasta include tumorile maligne ale țesuturilor hematopoietice, limfoide și înrudite.
Aparțin grupului de boli tumorale ale sistemului circulator, al căror simptom principal este secreția de paraproteine sau/și fragmentele acestora. La diferiți pacienți, paraproteinele pot atinge concentrații semnificative în serul sanguin și aparțin unor clase diferite. Sursa creșterii tumorii sunt limfocitele B.
Hemoblastozele paraproteinemice sunt comune în întreaga lume. Odată cu vârsta pacientului, frecvența acestora crește doar.
Clasificarea hemoblastozelor paraproteinemice
Formele de hemoblastoze sunt izolate în funcție de imunoglobulinele pe care le secretă și de caracteristicile morfologice ale substratului tumoral:
- limfoame secretoare de lg;
- mielom multiplu;
- boli cu lanț greu;
- leucemie plasmablastică acută;
- macroglobulinemieWaldenström;
- plasmocitom solitar.
Semne clinice comune
Care sunt semnele hemoblastozelor paraproteinemice?
Tabloul clinic se caracterizează prin prezența unei tumori care produce o paraproteină, și imunodeficiență umorală secundară, care se dezvoltă la toți pacienții atunci când există o creștere a masei tumorale. În funcție de natura evoluției bolii, stadiul este cronic (extins) și acut (terminal).
Paraproteinemia provoacă manifestări comune pentru pg:
- Neuropatie periferică.
- Vâscozitate crescută a sângelui.
- Tulburări microcirculatorii.
- sindrom hemoragic.
- Afectarea rinichilor.
- Crioglobulinemie tip 1-2, amiloidoză.
Aceasta este cea mai comună clasificare a hemoblastozelor paraproteinemice. Să luăm în considerare fiecare tip mai detaliat.
Mielom multiplu
Mielomul multiplu este considerat cel mai frecvent PG, cu motive neclare pentru dezvoltarea sa. Tabloul morfologic este reprezentat de plasmocite cu un anumit grad de maturitate, adesea cu caracteristici de atipism. Stadiul extins se caracterizează prin localizarea tumorii în măduva osoasă, uneori în ganglionii limfatici, splină, ficat.
Natura distribuției leziunilor în măduva osoasă ne permite să distingem mai multe forme de mielom multiplu: difuz-focal, difuz și multifocal.
Oasul din jurul focarelor tumorale este distrus, deoarece multiplumielomul stimulează activitatea osteoclastelor. Procesul osteolitic sub diferite forme are caracteristici. De exemplu, forma difuz-focală se caracterizează prin osteoporoză, care provoacă apariția focarelor de osteoliză; difuz - observarea osteoporozei; multifocale - posibilele focare individuale sunt osteolitice. Stadiul extins al tumorii, de obicei, nu afectează distrugerea stratului cortical al osului. Ea îl subțiază și îl ridică, formând umflături pe craniu, stern și coaste. Stadiul terminal al tumorii este caracterizat prin formarea de defecte prin intermediul și germinația în țesuturile moi din jur.
Tipuri de mielom
Clasa imunoglobulinelor secretate afectează izolarea mai multor tipuri de mielom multiplu: A-, D-, G-, E-mielom, Bence-Jones tip l sau c, nesecretant.
Mielomul este împărțit în 3 etape pe baza analizei creatininei sanguine, hemoglobinei, paraproteinelor din urină și serului sanguin, radiografii osoase.
- Etapa 1 - tumora cântărește mai puțin de 600 g/m2.
- 2 etapă - 600 până la 1200 g/m2.
- 3 etapă - peste 1200 g/m2.
Absența sau prezența insuficienței renale afectează atribuirea stadiului simbol A sau B. Care sunt simptomele acestei forme de hemoblastoză paraproteinemică?
Tumora are un tablou clinic variat. Apariția primelor semne apare de obicei în a treia etapă (slăbiciune, oboseală, durere). Consecinţăprocesul osteodistructiv este dezvoltarea durerii. Cea mai frecventă durere în înfrângerea sacrului și a coloanei vertebrale. Destul de des, coastele, secțiunile umărului și oasele femurului, afectate de tumoare, dor. Localizarea extradurală a focarelor se caracterizează prin faptul că compresia măduvei spinării urmează unui sindrom de durere pronunțată.
Diagnosticul se stabilește pe baza datelor obținute în urma puncției sternale și a depistarii imunoglobulinelor monoclonale în urină și/sau ser sanguin. Examinarea cu raze X a scheletului este de o importanță suplimentară. Dacă pacientul are o formă multifocală, atunci o puncție a sternului poate să nu dezvăluie o tumoare.
După stabilirea diagnosticului de hemoblastoze paraproteinemice (o fotografie a tumorii poate fi găsită în articol), se efectuează o examinare fluoroscopică a scheletului înainte de începerea tratamentului, funcția ficatului și a rinichilor este verificat. Utilizarea urografiei excretorii și a altor metode agresive de examinare a rinichilor nu este permisă, deoarece acestea pot provoca dezvoltarea insuficienței lor acute ireversibile.
Terapii pentru mielom
De obicei, tratamentul începe într-un spital de hematologie, iar apoi poate fi efectuat în ambulatoriu.
În cazurile în care focarele individuale de osteoliză creează amenințarea unei fracturi patologice, în principal a părților de susținere ale scheletului, dacă există noduri tumorale mari separate de orice localizare, primele simptome de compresie a coloanei vertebrale, perioada postoperatorie dupălaminectomie decompresivă, apoi se recomandă radioterapie.
plasmocitom solitar
Ce alte hemoblastoze paraproteinemice sunt?
Plasmocitomul solitar este o tumoare locală. Tabloul clinic depinde de mărime și locație. Cel mai adesea, plasmocitoamele solitare sunt mielom multiplu în stadiu incipient. Plasmocitomul osos solitar este predispus la generalizare, detectat ca mielom multiplu la 1-25 de ani după ce a fost efectuată terapia radicală.
Plasmocitomul extraos solitar poate fi localizat în orice organ, dar în principal în tractul respirator superior și nazofaringe. 40-50% dintre pacienți suferă de metastaze osoase.
Diagnosticul se bazează pe datele examinărilor morfologice ale biopsiei sau materialului de puncție. Mielomul multiplu trebuie exclus înainte de începerea tratamentului. Pentru tratament se folosește chirurgia radicală și/sau radioterapia, cu ajutorul căreia 50% dintre pacienți sunt complet vindecați. Pacienții cu plasmocitom solitar sunt sub observație pe viață datorită faptului că generalizarea procesului este posibilă.
Aceasta nu este toate tipurile de hemoblastoze paraproteinemice.
Macroglobulinemie Waldenström
Macroglobulinemia Waldenström este o leucemie limfocitară cronică, în majoritatea cazurilor, subleucemică sau aleucemică. Localizarea tumorii secretoare de lgM are loc în măduva osoasă. Caracterizează compoziția sa limfocitară a celulelor cu amestecplasmă. Pe lângă lgM monoclonal, proteina Bence-Jones este secretată de celulele tumorale la aproximativ 60% dintre pacienți. Macroglobulinemia Waldenström este mult mai puțin frecventă decât mielomul multiplu.
Cele mai frecvente manifestări clinice includ sângerarea și sindromul de hipervâscozitate. De asemenea, puteți observa neuropatie periferică, imunodeficiență secundară, amiloidoză, afectarea rinichilor. Rareori, se dezvoltă insuficiență renală. Stadiul avansat se caracterizează prin mărirea ficatului, splinei și/sau ganglionilor limfatici, scădere în greutate la 50% dintre pacienți. Anemia se dezvoltă târziu, leucocitele pot fi normale, formula leucocitară este neschimbată, limfocitoza cu leucocitoză moderată este destul de frecventă și este posibilă o anumită neutropenie. O VSH crescută brusc este frecventă.
Diagnosticul se face pe baza determinării imunochimice a lgM monoclonal în sânge, a datelor de trepanobiopsie sau a puncției sternale, a electroforezei urinei și a proteinelor serice. Terapia se efectuează într-un spital hematologic. Ce altceva este hemoblastoza paraproteinemică?
Boli cu lanț greu
Bolile cu lanț greu sunt foarte diverse ca caracteristici clinice și morfologice. Caracteristicile lor includ prezența unei proteine anormale în urină și/sau ser de sânge. Se disting bolile cu lanț greu A-, g-, m.
Boala A este cea mai frecventă, afectând în principal copiii și tinerii cu vârsta sub 30 de ani. Boala este frecventă în Orientul Mijlociu și Apropiat, în țările din bazinul mediteranean. Are douaforme de scurgere: pulmonară și abdominală (pulmonară este extrem de rară). Tabloul clinic este determinat de sindromul de absorbție afectată, amenoree, diaree cronică, chelie, steatoree, hipokaliemie, epuizare, hipocalcemie, edem. Posibilă durere abdominală și febră.
Descrierea bolii g lanțului greu (boala lui Franklin) apare la doar câteva zeci de pacienți. Datele morfologice și tabloul clinic sunt diverse, nespecifice. Cele mai frecvent observate proteinurie, neutropenie relativă, trombocitopenie, anemie progresivă, febră anormală, inel Waldeyer cu umflarea limbii, palatul moale și eritem, ficatul mărit, ganglionii limfatici și splina. Cursul bolii este de obicei rapid progresiv și sever. În câteva luni, apare moartea.
Boala cu lanț greu m este cea mai rară formă. De regulă, persoanele în vârstă sunt afectate de boală. Boala se manifestă sub formă de leucemie limfocitară subleucemică sau aleucemică, de obicei ganglionii limfatici nu sunt măriți, dar splina și/sau ficatul sunt mărite. Unii pacienți au amiloidoză și osteodistrucție. Și în măduva osoasă a aproape fiecărui pacient este detectată infiltrația limfocitară. Multe limfocite sunt vacuolate, poate exista și un amestec de plasmă și limfoblaste, celule plasmatice.
Este extrem de dificil să faci un diagnostic pe baza tabloului clinic. Înființarea sa are loc prin metode imunochimice care detectează imunoglobulina grea a-, g-sau m-lanțuri. Tratamentul hemoblastozelor paraproteinemice de acest tip are loc într-un spital hematologic.
limfom secretor de lg
lg-secreting limfom - o tumoare care are localizare predominant extra-medulară, adesea sunt foarte diferențiate (limfoplasmocitare, limfocitară), rare-blast, adică sarcoame. Diferența față de alte limfoame este secreția de imunoglobuline monoclonale, adesea din clasa M, puțin mai puțin din clasa G și extrem de rar din categoria A, inclusiv proteina Bence-Jones. Este diagnosticat și tratat după aceleași principii ca și limfoamele care nu secretă imunoglobuline. Dacă există simptome care se datorează paraproteinemiei, atunci metodele de prevenire și tratament sunt aceleași ca și pentru macroglobulinemia Waldenström și mielomul multiplu.
În continuare, să ne uităm la cauzele hemoblastozelor paraproteinemice.
Motive
Principalele cauze ale dezvoltării patologiei:
- Radiții ionizante.
- Mutageni chimici.
- Viruși.
- Factor ereditar.
Diagnostic pentru hemoblastoze paraproteinemice
Patologia este diagnosticată cu:
- Test de sânge de laborator. Hemoglobina, celulele blastice din sânge vor fi reduse, nivelul de leucocite, VSH și trombocite va fi crescut.
- Studii de laborator ale urinei.
- Biochimia masei sanguine pentru electroliți, elemente de acid uric, creatinina și colesterol.
- Studiu de laborator al fecalelor.
- Raze X cuconcentrându-se pe ganglionii limfatici, care vor fi măriți.
- Ecografia organelor interne.
- ECG.
- Diagnosticare virusologică.
- Biopsia măduvei osoase cu trepană sau puncție lombară.
- Puncție de ganglioni limfatici.
- Studii ale compoziției măduvei osoase celulare.
- Diagnostice citologice.
- Coagulograme.
Tratament
Tratamentul include chimioterapie, expunerea la radiații și purificarea extracorporală a sângelui. Chimioterapia este principalul tip de terapie pentru hemoblastoze. Medicamentul specific este selectat în funcție de procesul tumoral. Se folosesc citostatice de ultimă generație precum „Sarcolysin” sau „Cyclophosphan”. De asemenea, sunt potrivite Vincristina, Prednisolonul, Asparaginaza și Rubomicina. Un transplant de măduvă osoasă, care se efectuează în caz de remisie, poate scăpa definitiv de boală.
Prevenire
Este necesar în timpul remisiunii hemoblastozelor paraproteinemice pentru a preveni exacerbările, în primul rând, pentru a exclude mijloacele care le provoacă. Prevenirea imunizării Rh - prudență în transfuzii de sânge atunci când sânge Rh pozitiv este injectat din greșeală. Exacerbările sunt, de asemenea, prevenite cu ajutorul unui efect citostatic prelungit, dar slab.
Am analizat principalele hemoblastoze paraproteinemice.
