Boala Cushing este o boală a sistemului endocrin care se dezvoltă ca urmare a deteriorării sistemului hipotalamo-hipofizar și a creșterii producției de hormon ACTH de către cortexul suprarenal. Această patologie se caracterizează prin multisimptomaticitate. Cel mai adesea, boala se dezvoltă la femei. Obezitatea, hipertensiunea arterială, diabetul zaharat și multe alte manifestări specifice sunt diagnosticate la pacienții care suferă de boala Itsenko-Cushing.
Pentru a confirma presupunerea acestei boli, pacientul va trebui supus unei serii de analize biochimice de sânge, teste hormonale, radiografii ale coloanei vertebrale și toracelui, CT al glandelor pituitare și suprarenale. Patologia este tratată cu medicamente, radiații și intervenții chirurgicale.
Ce este această boală
În medicină, există două concepte: boală și sindromul Itsenko-Cushing. În al doilea caz, vorbim despre manifestările primare ale hipercortizolismului. Șiboala și sindromul Itsenko-Cushing au același complex de simptome, dar în același timp au o natură diferită de origine.
Dezvoltarea sindromului se bazează pe producția crescută a hormonului uman - glucocorticosteroid, care este cauzat de tumorile hiperplazice ale cortexului suprarenal. Practic, o astfel de eșec în funcționarea sistemului endocrin apare din cauza creșterii corticosteromului, glucosteromului, adenocarcinomului. Cauza sindromului Itsengo-Cushing poate fi și hipercortizolismul, provocat de utilizarea pe termen lung a steroizilor sintetici. În cazuri rare, premisele pentru dezvoltarea acestei patologii sunt tumorile canceroase ale ovarului, plămânilor, pancreasului, intestinelor și glandei tiroide. Pe fondul acestor procese maligne, se dezvoltă un sindrom ACTH ectopic cu manifestări clinice similare.
Spre deosebire de sindrom, boala Cushing isi are originea la nivelul sistemului hipotalamo-hipofizar, iar glandele suprarenale si alte glande ale sistemului endocrin sunt implicate in procesul patologic in stadiile ulterioare. Boala apare la sexul frumos de câteva ori mai des decât la bărbați, în timp ce cel mai adesea boala afectează femeile aflate la vârsta fertilă. Cursul bolii este caracterizat de tulburări neuroendocrine severe, inclusiv tulburări metabolice, simptome neurologice, disfuncționalități ale sistemelor cardiovascular, digestiv și excretor.
Factori provocatori
Cauzele bolii Cushing se află în prezența unui adenom hipofizar care producecantitate excesivă de hormon adrenocorticotrop. În cazul unei leziuni tumorale a acestei glande a creierului, pacienții au adenocarcinom, micro- sau macroadenom. Adesea, apariția acestor neoplasme este asociată cu consecințele infecțiilor anterioare și leziuni ale sistemului nervos central (encefalită, arahnoidită, meningită), traumatisme craniocerebrale și intoxicație. În practica medicală, au existat cazuri când boala Cushing la femei s-a dezvoltat pe fondul unor tulburări hormonale cauzate de sarcină, naștere, menopauză.
Patogenie
Mecanismul dezvoltării patologiei Itsenko-Cushing este o încălcare a relației hipotalamo-hipofizo-suprarenale, în urma căreia se produce prea mult ACT al hormonului. La rândul său, sinteza crescută a acestei substanțe servește drept explicație pentru un șir întreg de reacții suprarenale și extrasuprarenale din organism:
- În glandele suprarenale, sinteza de glucocorticoizi și hormoni masculini crește, în timp ce secreția de mineralocorticoizi scade.
- Cantitatea excesivă de glucocorticoizi afectează negativ metabolismul proteinelor-carbohidrați, ceea ce duce la atrofia țesutului conjunctiv, hiperglicemie și rezistență la insulină, precedând dezvoltarea diabetului zaharat hormonal.
- Metabolismul incorect al grăsimilor este o condiție favorabilă pentru dezvoltarea obezității.
- Hipokaliemia și hipertensiunea arterială sunt o consecință a activității mineralconticoide reduse.
- Efectul catabolic al hormonilor asupra țesutului osos împiedică absorbția completă a calciului înTractul gastrointestinal, astfel încât osteoporoza se dezvoltă.
- Producția crescută de androgeni (hormoni masculini) cauzează disfuncția ovariană și perturbarea sistemului reproducător feminin.
Grade de severitate
Există mai multe forme ale cursului clinic al bolii Itsenko-Cushing. Boala are trei grade de severitate:
- Ușor. Boala este însoțită de simptome ușoare: ciclul menstrual poate fi păstrat, iar semnele de osteoporoză pot fi complet absente.
- Medie. Simptomele bolii Cushing sunt aproape imposibil de confundat cu manifestările altor boli, dar în acest stadiu boala nu progresează, starea generală a pacientului rămâne satisfăcătoare.
- Gre. Această formă de patologie se caracterizează prin dezvoltarea atrofiei musculare, hipokaliemiei, hipertensiunii arteriale, tulburărilor psihice.
Cursul bolii se distinge și prin rata de creștere a modificărilor patologice - se distinge o formă progresivă și torpidă a bolii. În primul caz, boala se dezvoltă în 6-12 luni. Schimbările care apar cu pacientul nu trec neobservate de ceilalți. Cu un curs torpid, semnele bolii se formează în etape, peste 3-10 ani.
Cum se schimbă aspectul
Recunoașterea simptomelor bolii Itsenko-Cushing nu va fi dificilă nici măcar pentru cei care sunt departe de medicină. Pentru a face acest lucru, trebuie să știți ce tulburări apar cu această boală și cum se schimbă odată cu acestea aspectul unei persoane cu această boală.
Pacienți,cei care suferă de boală se disting prin așa-numitul aspect cushingoid, care se caracterizează prin:
- depunerea specifică de țesut adipos în zone tipice - pe față, umeri, gât, piept, spate, abdomen;
- pe măsură ce boala progresează, fața devine în formă de lună;
- o cocoașă grasă se formează în regiunea vertebrelor cervicale VI-VII;
- pieptul și abdomenul cresc în volum, iar membrele rămân relativ subțiri;
- Pielease poate dezlipi, deveni uscată, iar pe ea se va observa un model pronunțat de marmură violet;
- se observă vergeturi și hemoragii subcutanate în zona glandelor mamare, umerilor și abdomenului inferior;
- Pacienții cu boala Cushing suferă adesea de acnee și furunculoză.
Alte semne și simptome
La femeile cu sindromul Itsenko-Cushing, ciclul menstrual eșuează, în unele cazuri, menstruația dispare complet. În plus, este imposibil să nu observăm creșterea excesivă a părului atipic model masculin - acest fenomen în medicină se numește „hirsutism”. Vorbim de păr facial, gât, bărbie, tâmple, abdomen, piept și căderea intensă a părului pe cap.
La bărbații care suferă de boala Cushing, dimpotrivă, părul cade pe corp, creșterea miriștii pe față se oprește. In timp, la pacienti, indiferent de sex, libidoul scade, dorinta sexuala se pierde. Dacă boala lovește în copilărie,este probabil ca dezvoltarea și creșterea sexuală să fie întârziate din cauza scăderii secreției de hormon gonadotrop.
Datorita reabsorbtiei calciului si a dezvoltarii osteoporozei, apar deformari osoase, sunt posibile fracturi si dureri articulare. În timp, hipertensiunii arteriale se adaugă tahicardia, cardiopatia și insuficiența cardiacă cronică. Pacienții din această categorie sunt mai susceptibili de a suferi de bronșită, pneumonie și tuberculoză.
Este imposibil de ignorat afectarea sistemului digestiv în dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing. Pacienții se plâng adesea de arsuri la stomac crescute, durere în regiunea epigastrică cauzată de ulcer peptic „steroid” și sângerare în tractul gastrointestinal. Nu sunt excluse posibile tulburări în funcționarea rinichilor, leziuni ale tractului urinar până la uremie.
Probleme neurologice
Progresia patologiei Itsenko-Cushing amenință pacientul cu dezvoltarea durerii, a sindroamelor amiotrofice, stem-cerebeloase și piramidale. Dar dacă durerea și sindroamele amiotrofice sunt susceptibile de controlul medicamentelor, atunci modificările cauzate de sindroamele stem-cerebeloase și piramidale nu pot fi limitate, ele sunt ireversibile. Pacienții pot prezenta ataxie, nistagmus și reflexe anormale care implică nervii faciali și hipogloși.
În boala Itsenko-Cushing, tulburările psiho-emoționale apar adesea pe baza sindroamelor neurastenice, depresive, asteno-adinamice și epileptiforme. Un fenomen complet natural este deteriorarea memoriei și inteligenței, letargia, scăderea amplitudiniifluctuatii emotionale. Unii pacienți au gânduri suicidare obsesive.
Boala Cushing la câini
În mod interesant, această boală este diagnosticată la patrupede la fel de des ca la om. Cauza bolii este un efect similar al cortizolului asupra activității întregului organism. La un animal cu sindrom Itsenko-Cushing, sistemul imunitar, sistemele nervoase și genito-urinar sunt afectate, inima suferă, starea țesutului conjunctiv și a organelor interne se înrăutățește. Boala nu se dezvoltă aproape niciodată rapid, așa că proprietarii de animale de companie au suficient timp și șanse mari să ajute animalul și să-i prelungească viața. Următoarele simptome ar trebui să alerteze:
- creșterea setei;
- urinat frecvent;
- apetit exorbitant;
- deteriorarea stării hainei, apariția unor pete chele simetrice.
De asemenea, puteți observa și alte semne ale bolii Cushing. La câini, împreună cu nevoia crescută de a urina, apare incontinența urinară. Animalul de companie ia in greutate in exces, iar depozitele de grasime sunt localizate in principal in gat, abdomen si piept. În timp, mușchii slăbiți devin incapabili să susțină un abdomen mărit, ceea ce îl face să se lase. Cainele devine inactiv, letargic, somnoros, posibil comportament dezechilibrat. Dacă cauza bolii a fost un adenom hipofizar, există încălcări ale coordonării.
Examinare și diagnosticare
Pentru a începe tratamentul, nu este suficient doar să vă plângeți pacientului și să consultați un medic. Pentru montarediagnostic, consultații ale unui medic endocrinolog, neuropatolog, gastroenterolog, cardiolog și ginecolog.
Specialiștii în argumentele lor se bazează pe rezultatele testelor biochimice de sânge - o serie de indicatori suferă modificări tipice în boala Cushing. Diagnosticul ne permite să concluzionam că există un conținut crescut de colesterol, clor și sodiu în sânge. La pacienții cu această boală, nivelul zahărului din sânge și urină depășește semnificativ norma, ceea ce indică dezvoltarea unui diabet zaharat caracteristic „steroidian”.
Un test de sânge obligatoriu pentru hormoni, care vă permite să detectați concentrația de cortizol, hormon adrenocorticotrop, renina. Conținutul de cortizol este de asemenea luat în considerare în urina pacientului.
Pe lângă metodele de cercetare de laborator, pacientul trebuie să fie supus:
- Raze X ale craniului. O atenție deosebită este acordată studiului șeii turcești - locația glandei pituitare. Un macroadenom poate fi observat la o radiografie.
- Raze X ale coloanei vertebrale. Efectuat pentru a detecta semnele de osteoporoză.
- CT și RMN al creierului cu introducerea de gadoliniu (agent de contrast). În timpul procedurilor de diagnosticare, sunt detectate macro și microadenoame.
- Ecografia glandelor suprarenale. În boala Cushing, este diagnosticată hiperplazia bilaterală de organ. În același timp, o creștere a glandei suprarenale pe o singură parte este adesea privită ca formarea unui glucosterom.
Terapie și chirurgie
Deoarece boala Itsenko-Cushing se dezvoltă pe fondul secreției afectate de ACTH, tratamentpresupune eliminarea tulburărilor endocrine și restabilirea proceselor metabolice. Programul terapeutic presupune utilizarea medicamentelor, radioterapie a regiunii hipotalamo-hipofizare. În cazurile severe, cea mai eficientă opțiune de tratament este intervenția chirurgicală sau o combinație de tratamente.
Medicamentele sunt prescrise pacienților numai în stadiile incipiente ale bolii. Blocarea funcțiilor hipofizare este un obiectiv intermediar al expunerii la medicamente. Pentru a realiza acest lucru, sunt prescrise medicamente precum Reserpine, Bromocriptine - ele suprimă în mod activ secreția de ACTH. Pe lângă hormonii cu acțiune centrală, blocanții sintezei steroizilor suprarenaliali pot fi utilizați în tratamentul bolii Itsenko-Cushing. Terapia simptomatică este obligatorie, corectând metabolismul proteinelor, mineralelor, carbohidraților și electroliților.
Radioterapia este adesea administrată pacienților care nu au dovezi radiografice ale unei tumori hipofizare. Una dintre metodele de tratament este implantarea de izotopi radioactivi în glanda pituitară. La câteva luni după terapie, începe o perioadă de remisie, care este însoțită de scăderea greutății corporale, a tensiunii arteriale, stabilizarea ciclului menstrual, inhibarea procesului patologic și deteriorarea țesuturilor osoase și musculare. Iradierea glandei pituitare este adesea combinată cu îndepărtarea unilaterală a glandei suprarenale (adrenalectomie).
În boala Cushing severă, tratamentul este îndepărtarea glandelor suprarenale de ambele părți(adrenalectomie bilaterală), care necesită în continuare terapie de substituție pe tot parcursul vieții cu glucocorticosteroizi și mineralocorticoizi.
Dacă cauza bolii este o tumoră hipofizară benignă, se efectuează îndepărtarea endoscopică transnazală sau transcraniană a adenomului. În unele cazuri, operația de excizie a părții afectate a glandei pituitare se realizează pe calea transsfenoidală. După îndepărtarea adenomului, remisiunea are loc în majoritatea cazurilor, dar aproximativ unul din cinci pacienţi recidivează.
Care este prognoza
Determinarea șanselor de recuperare a unei persoane cu boala Cushing nu este ușoară. Rezultatul bolii depinde de severitatea bolii, de vârsta pacientului. Cu tratamentul în timp util al patologiei într-un stadiu incipient la pacienții tineri, nu este exclusă o recuperare completă. În timp ce cursul lung al bolii Cushing duce la modificări persistente în țesutul osos, sistemele cardiovasculare și genito-urinar, afectează negativ capacitatea de lucru și agravează prognosticul, chiar dacă cauza de bază este eliminată ulterior. Formele avansate ale acestei boli se termină cu moartea din cauza adaosului de infecții, complicații septice și dezvoltarea insuficienței renale.
Pacienții cu patologie Itsenko-Cushing trebuie observați în mod regulat de un endocrinolog, cardiolog, neurolog, ginecolog. Pentru a preveni progresia bolii, este important să se evite stresul fizic și psiho-emoțional exorbitant, să se trateze bolile infecțioase, intoxicațiile și nupermite complicatii. Cu un astfel de diagnostic, activitatea de muncă în ture de noapte este complet exclusă.
