Uneori în practica clinică există un astfel de fenomen precum distrofia parenchimatoase. Anatomia patologică îi referă la tulburări metabolice în celule. În termeni simpli, procesul de nutriție și acumularea de substanțe utile este perturbat în organism, ceea ce duce la modificări morfologice (vizuale). Puteți identifica o astfel de patologie pe secție sau după o serie de teste foarte specifice. Distrofiile parenchimatoase și stromal-vasculare stau la baza multor boli fatale.
Definiție
Distrofiile parenchimatoase sunt procese patologice care duc la modificări ale structurii celulelor organelor. Printre mecanismele de dezvoltare a bolii se numără tulburările de autoreglare celulară cu deficiență energetică, fermentopatia, tulburările de circulație (sânge, limfa, interstițiul, lichidul intercelular), distrofiile endocrine și cerebrale.
Există mai multe mecanisme de distrofie:
- infiltrarea, adică transportul excesiv al produselor metabolice din sânge în celulă sau spațiul intercelular, din cauza unei defecțiuni a sistemelor enzimatice ale organismului;
- descompunerea, sau faneroza, reprezintăeste o defalcare a structurilor intracelulare, care duce la tulburări metabolice și la acumularea de produse metabolice sub-oxidate;
- sinteza pervertită de substanțe pe care în mod normal celula nu le reproduce;
- transformarea nutrienților care intră în celulă pentru a construi un tip de produse finale (proteine, grăsimi sau carbohidrați).
Clasificare
Patologii disting următoarele tipuri de distrofii parenchimatoase:
1. În funcție de modificările morfologice:
- pur parenchimatoase;
- stromal-vascular;
- amestecat.
2. După tipul de substanțe acumulate:
- proteine sau disproteinoze;
- grăsimi sau lipidoze;
- carbohidrați;
- mineral.
3. În funcție de prevalența procesului:
- sistem;
- local.
4. După momentul apariției:
- achiziționat;
- congenital.
Anatomia patologică determină anumite distrofii parenchimatoase nu numai de agentul dăunător, ci și de specificul celulelor afectate. Trecerea unei distrofii la alta este posibilă teoretic, dar este posibilă practic doar o patologie combinată. Distrofiile parenchimatoase sunt esența procesului care are loc în celulă, dar doar o parte a sindromului clinic, care acoperă insuficiența morfologică și funcțională a unui anumit organ.
Disproteinoze
Corpul uman este alcătuit în mare parte din proteine și apă. Moleculele de proteine suntcomponentă a pereților celulari, membranelor mitocondriilor și a altor organite, în plus, ele sunt în stare liberă în citoplasmă. De regulă, acestea sunt enzime.
Disproteinoza este altfel numită o patologie, cum ar fi distrofia proteinei parenchimatoase. Și esența sa constă în faptul că proteinele celulare își schimbă proprietățile, precum și suferă modificări structurale, cum ar fi denaturarea sau colivația. Distrofiile parenchimatoase proteice includ distrofii cu picături hialine, hidropice, cornoase și granulare. Primele trei vor fi scrise mai detaliat, dar ultima, granulară, se caracterizează prin faptul că în celule se acumulează boabele proteice, datorită cărora celulele se întind, iar organul crește, devine slăbit, plictisitor. De aceea, distrofia granulară se mai numește și tumefacție surdă. Dar oamenii de știință au îndoieli că aceasta este distrofie parenchimatoasă. Patanatomia acestui proces este de așa natură încât structurile celulare mărite compensatorii pot fi confundate cu cereale, ca răspuns la stresul funcțional.
Degenerare prin picurare hialina
Cu acest tip de distrofii, în celule apar picături hialine mari, care în cele din urmă se contopesc între ele și umplu întreg spațiul intern al celulei, deplasând organele sau distrugându-le. Acest lucru duce la pierderea funcției și chiar la moartea celulelor. Cel mai adesea, boala apare în țesutul renal, mai rar în ficat și inimă.
În timpul unui examen citologic după o biopsie de rinichi, pe lângă acumularea de hialină în nefrocite, distrugerea tuturorelemente celulare. Acest fenomen apare dacă pacientul dezvoltă insuficiență vacuolo-lizozomală, ceea ce duce la scăderea reabsorbției proteinelor din urina primară. Cel mai adesea, această patologie apare cu sindromul nefrotic. Cele mai frecvente diagnostice ale acestor pacienți sunt glomerulonefrita și amiloidoza rinichilor. Aspectul organului cu distrofie a picăturii hialine nu se modifică.
Situația este oarecum diferită în celulele cookie. În timpul microscopiei, în ele se găsesc corpuri Mallory, constând din fibrile și hialină alcoolică. Aspectul lor este asociat cu boala Wilson-Konovalov, hepatita alcoolică, precum și cu ciroza biliară și indiană. Rezultatul acestui proces este nefavorabil - necroza celulelor hepatice, pierderea funcției sale.
Distrofie hidropică
Acest tip de distrofie diferă de restul prin faptul că în celulele afectate apar noi organite umplute cu lichid. Cel mai adesea, acest fenomen poate fi observat în pielea și tubulii rinichilor, în celulele ficatului, mușchilor și glandelor suprarenale.
Microscopic celulele sunt mărite, citoplasma lor este umplută cu vacuole cu conținut lichid transparent. Nucleul este deplasat sau lizat, structurile rămase sunt eliminate. În cele din urmă, celula este un „balon” plin cu apă. Prin urmare, distrofia hidropică este uneori numită balonare.
Macroscopic, organele practic nu se schimbă. Mecanismul de dezvoltare a acestei boli este o încălcare a presiunii coloid osmotice în celulă și în spațiul intercelular. Din această cauză, permeabilitatea celulelor crește, membranele lor se dezintegrează și celulele mor. Cauzele unor astfel de modificări chimice pot fi glomerulonefrita, diabetul zaharat, amiloidoza renală. Hepatitele virale și toxice contribuie la modificările celulelor hepatice. Pe piele, distrofia hidropică poate fi cauzată de virusul variolei.
Acest proces patologic se încheie cu necroză focală sau totală, astfel încât morfologia și funcția organelor se deteriorează rapid.
Distrofie cornoasă
Keratinizarea patologică a organelor este o acumulare excesivă de substanță cornoasă în straturile de suprafață ale pielii, de exemplu, hiperkeratoză sau ihtioză, precum și apariția unei substanțe cornoase unde, de regulă, nu ar trebui să fie - pe membranele mucoase (leucoplazie, carcinom cu celule scuamoase). Acest proces poate fi atât local, cât și total.
Cauzele acestui tip de boală pot fi tulburări ale mugurului ectodermic în timpul embriogenezei, modificări cronice ale țesutului inflamator, infecții virale și deficit de vitamine.
Dacă tratamentul este început imediat după apariția primelor simptome, țesuturile se pot recupera, dar în cazuri avansate, recuperarea nu mai este posibilă. Zonele îndelungate de degenerescență cornoasă pot degenera în cancer de piele, iar ihtioza congenitală este incompatibilă cu viața fetală.
Distrofii ereditare
Distrofia parenchimatoasă ereditară apare din cauza fermentopatiei congenitale. Aceste boli sunt altfel numite boli de depozitare, deoarece din cauza tulburărilor metabolice, produsele metabolice se acumulează în celule șifluide corporale, otrăvindu-l. Cei mai cunoscuți membri ai acestui grup sunt fenilcetonuria, tirozoza și cistinoza.
Organele țintă pentru PKU sunt sistemul nervos central, mușchii, pielea și fluidele (sânge, urină). Produsele metabolice din tirozinoză se acumulează în celulele ficatului, rinichilor și oaselor. Cistinoza afectează și ficatul și rinichii, dar afectează și splina, globii oculari, măduva osoasă, sistemul limfatic și pielea.
Lipidoze
Lipidele sunt conținute în fiecare celulă, pot fi atât separat, cât și în combinație cu proteine și pot fi unități structurale ale membranei celulare, precum și alte ultrastructuri. În plus, glicerolul și acizii grași se găsesc în citoplasmă. Pentru a le detecta în țesuturi, se folosesc metode speciale de fixare și colorare, de exemplu, sudan negru sau roșu, acid osmic, sulfat de albastru Nil. După pregătirea specifică, preparatele sunt examinate cu atenție la microscop electronic.
Degenerescenta grasa parenchimatosa se manifesta sub forma acumularii excesive de grasimi acolo unde ar trebui sa fie, si aparitia de lipide acolo unde nu ar trebui sa fie. De regulă, grăsimile neutre se acumulează. Organele țintă sunt aceleași ca în distrofia proteinelor - inima, rinichii și ficatul.
Degenerarea parenchimatosă grasă a miocardului începe cu apariția unor picături foarte mici de grăsime în miocite, așa-numitele. obezitate prăfuită. Dacă procesul nu se oprește în această etapă, atunci în timp picăturile se îmbină și devin mai mari,până când ocupă întreaga citoplasmă. În același timp, organelele se dezintegrează, striația fibrelor musculare dispare. Boala se manifestă local în apropierea patului vascular venos.
Macroscopic, degenerescenta grasa parenchimatosa se manifesta in diferite moduri, totul depinde de stadiul procesului. La început, diagnosticul se poate face doar la microscop, dar în timp, inima se mărește din cauza expansiunii camerelor, pereții ei devin subțiri și flasca, dungi galbene murdare sunt vizibile atunci când miocardul este tăiat. Fiziopatologii au venit cu un nume pentru acest organ: „inima de tigru.”
Degenerarea grasă a organelor parenchimatoase se dezvoltă conform a trei mecanisme principale.
- Aport crescut de acizi grași liberi pentru celulele miocardice.
- Metabolismul grăsimilor afectat.
- Descompunerea structurilor lipoproteice din interiorul celulei.
De cele mai multe ori aceste mecanisme sunt declanșate în timpul hipoxiei, infecțiilor (difterie, tuberculoză, sepsis) și intoxicației organismului cu clor, fosfor sau arsenic.
De regulă, degenerarea grasă este reversibilă, iar încălcările structurilor celulare sunt restaurate în timp. Dar dacă procesul este lansat cu putere, atunci totul se termină cu moartea țesutului și a organului. Clinicienii fac distincție între următoarele boli asociate cu acumularea de grăsime în celule:
- boala Gaucher;
- boala Tay-Sachs;
- boala Niemann-Pick și altele.
Distrofii de carbohidrați
Toți carbohidrații care se află în organism pot fi împărțiți în polizaharide (dintre care cele mai comuneeste glicogen), glicozaminoglicani (mucopolizaharide: acizi hialuronic și condroitinsulfuric, heparină) și glicoproteine (mucine, adică mucus și mucoizi).
Pentru a detecta carbohidrații în celulele corpului, se efectuează un test specific - reacția CHIC. Esența sa este că țesătura este tratată cu acid iod, apoi fucsin. Și toate aldehidele devin roșii. Dacă este necesară izolarea glicogenului, atunci se adaugă amilaza la reactivi. Glicozaminoglicanii și glicoproteinele sunt colorate cu albastru de metilen. Distrofiile parenchimatoase ale carbohidraților sunt de obicei asociate cu metabolismul afectat al glicogenului și al glicoproteinelor.
Perturbarea metabolismului glicogenului
Glicogenul este rezervele organismului pentru o „zi neagră de foame”. Stochează cea mai mare parte a acestora în ficat și mușchi și cheltuiește această energie cu multă moderație. Reglarea metabolismului carbohidraților are loc prin sistemul neuroendocrin. Rolul principal este atribuit, ca de obicei, sistemului hipotalamo-hipofizar. Produce hormoni tropicali care controlează toate celel alte glande endocrine.
Încălcarea metabolismului glicogenului este o creștere sau scădere a cantității acestuia în țesuturi, precum și aspectul unde nu ar trebui să fie. Cel mai clar, astfel de modificări se manifestă în diabet zaharat sau glicogenoze ereditare. Patogenia diabetului zaharat este destul de bine înțeleasă: celulele pancreasului încetează să producă insulină în cantitatea necesară, iar rezervele de energie ale celulelor se epuizează rapid, deoarece glucoza nu se acumulează în țesuturi, ci este excretată dincorpul cu urina. Organismul își „dezvăluie” rezervele și, în primul rând, se dezvoltă distrofia parenchimatoasă a ficatului. Lacunele de lumină apar în nucleele hepatocitelor și devin luminoase. Prin urmare, ele sunt numite și „nuclee goale”.
Glicogenozele ereditare sunt cauzate de lipsa sau absența enzimelor implicate în acumularea de glicogen. În prezent, sunt cunoscute 6 astfel de boli:
- boala Gierke;
- boala Pompe;
- boala McArdle;
- boala ei;
- boala Forbes-Corey;
- boala lui Andersen.
Diagnosticul lor diferențial este posibil după o biopsie hepatică și utilizarea analizei histoenzimelor.
Perturbarea metabolismului glicoproteinelor
Acestea sunt distrofii parenchimatoase cauzate de acumularea de mucine sau mucoizi în țesuturi. În caz contrar, aceste distrofii sunt numite și mucoase sau asemănătoare mucusului, din cauza consistenței caracteristice a incluziunilor. Uneori se acumulează pe mucine adevărate, dar numai substanțe asemănătoare acestora, care pot fi compactate. În acest caz, vorbim despre distrofia coloidă.
Microscopia tisulară vă permite să determinați nu numai prezența mucusului, ci și proprietățile acestuia. Datorită faptului că rămășițele de celule, precum și un secret vâscos, împiedică scurgerea normală a lichidului din glande, se formează chisturi, iar conținutul lor tinde să se inflameze.
Cauzele acestui tip de distrofie pot fi foarte diferite, dar cel mai adesea este o inflamație catarrală a mucoaselor. În plus, dacă o boală ereditară, imaginea patogeneticăcare se încadrează bine în definiţia degenerescenţei mucoasei. Aceasta este fibroza chistica. Pancreasul, tubul intestinal, tractul urinar, căile biliare, sudoriparea și glandele salivare sunt afectate.
Rezoluția acestui tip de boală depinde de cantitatea de mucus și de durata eliberării acestuia. Cu cât a trecut mai puțin timp de la debutul procesului patologic, cu atât este mai probabil ca mucoasa să se recupereze complet. Dar, în unele cazuri, există descuamarea epiteliului, scleroza și disfuncția organului afectat.
