Unele probleme la nivel genetic provoacă o încălcare a metabolismului bilirubinei. Din această cauză, poate apărea hepatoză pigmentară. Astfel de boli sunt considerate destul de periculoase. Acest lucru se datorează faptului că pacientul are icter, dar nu există probleme cu ficatul de tip viral, infecțios. Tulburările metabolismului bilirubinei sunt diferite, în conformitate cu acestea, iar grupul principal de boli este împărțit în mai multe tipuri.
Descriere
În corpul uman, eritrocitele trăiesc până la 120 de zile. După aceea, s-au despărțit. Unul dintre produsele de descompunere este bilirubina. Este directă și indirectă. Această substanță, după excreție, este procesată în ficat și pătrunde în intestine sub formă de bilă. Dacă una dintre etape este încălcată, o substanță neprocesată rămâne în sânge. Din această cauză, pielea unui pacient cu hepatoză pigmentară devine galbenă.
Cauzele bolii
Problema descrisă este ereditară. Apare din cauza eșecurilor în procesarea bilirubinei, care sunt transmise lanivel genetic. În prezent, se cunosc patru tipuri de probleme. Sunt asociate cu caracteristici etiologice:
- Dacă bilirubina este trimisă în sânge și nu în bilă, atunci vorbim despre apariția sindromului Dubin-Johnson.
- Sindromul Rotor are caracteristicile de mai sus, dar simptomele sale sunt mai slabe.
- Hepatoza pigmentară a lui Gilbert apare din cauza faptului că o persoană nu are suficientă substanță care vă permite să captați și să eliminați bilirubina. Pielea devine galbenă. Concentrația de bilirubină în sânge crește.
- Cu sindromul Crigler-Najjar, o persoană nu are enzima glucuronil transferază în organism. Există multă bilirubină în sânge.
Simptomatice
Care sunt simptomele hepatozei pigmentare, depinde în întregime de schimbul de bilirubină. Manifestările frecvente sunt durerea ficatului, îngălbenirea pielii și disfuncționalități în producerea bilei. Luați în considerare simptomele caracteristice fiecărui tip de patologie:
- Când se dezvoltă sindromul Dubin-Johnson, pacientul va avea sclera galbenă. În timpul sarcinii sau când luați contraceptive orale la femei, această manifestare poate fi agravată. Secreția de bilă este perturbată.
- În cazul bolii Rotor, apare îngălbenirea sclerei.
- Sindromul Julbert este hepatoză pigmentară, care se manifestă prin durere surdă în abdomen. Pielea este galbenă, iar ficatul este mărit.
- Boala Crigler-Najjar este rară. Cel mai adesea diagnosticat imediat după naștere. Există icter. Dacă patologia este severă, atunci problemele încep cusistem nervos central. Acest lucru duce adesea la moartea pacientului. Dacă copilul are o formă ușoară, atunci pielea devine puțin galbenă.
Hepatoza pigmentară ereditară se poate manifesta în diferite moduri. Să ne uităm la câteva simptome. Somnul este perturbat, există durere și greutate în ficat, urina este mai întunecată, apare sindromul astenic, manifestat prin amețeli și oboseală, pofta de mâncare este pierdută, apare greață, intestinele încep să funcționeze prost, pielea devine galbenă și începe să mâncărimi intens..
Pentru a pune un diagnostic, este necesară și colectarea unei anamnezi a rudelor.
Proces de diagnosticare a bolii
Când diagnosticați o problemă, este important să aflați adevăratele cauze ale îngălbenirii pielii, precum și să distingem hepatoza pigmentară de o serie de boli similare. Este necesar să se efectueze un test de sânge biochimic. Acest lucru vă va permite să înțelegeți care este nivelul bilirubinei din sânge. Trebuie să colectați anamneză. Persoana ar trebui să vorbească despre stres, nutriție, simptome. Sunt necesare studii genetice. Având în vedere asemănarea problemei cu hepatita virală, ar trebui făcute teste pentru a infirma sau confirma prezența acesteia. Datorită ecografiei, puteți înțelege care este starea ficatului, precum și dacă are dimensiuni normale. Uneori se face o biopsie hepatică. Aceasta va confirma diagnosticul.
Metode diferențiate de diagnostic
La stabilirea unui diagnostic, este important să distingem alte probleme de hepatita pigmentară. Fotografie cu oameni care suferăaceastă problemă, sunt disponibile în articol. Patologia poate fi confundată cu ciroza hepatică, hepatita virală (care apare atât în forma acută, cât și în forma cronică), hepatita persistentă (într-o formă cronică ușoară). Uneori, simptomele sunt similare cu anemiei hemolitice.
Tratarea problemei
Având în vedere că patologia este moștenită, nu se poate vindeca complet. Pacienții ar trebui să evite efortul fizic, stresul și, de asemenea, să aleagă locul potrivit pentru a lucra. Trebuie să adăugați periodic legume și fructe noi în dietă pentru a asigura organismului toate rezervele de substanțe necesare. În fiecare an, va trebui să urmați de două ori un curs de terapie cu vitamine. În special, trebuie să acordați atenție vitaminelor B. Acestea sunt necesare mai mult decât oricare altele.
Dieta 5 ar trebui urmată pe viață. Ce vrea să spună? Ar trebui să renunți la alcool, gras, acru, prăjit, precum și produse de patiserie, cafea, ceai. Dacă este necesar, medicul poate prescrie terapie cu agenți hepatoprotectori. Numărul de cursuri pe an nu trebuie să depășească 4, cu o durată de 1 lună.
Tratarea unui anumit sindrom
Tratamentul hepatozei pigmentare depinde nu numai de simptomele pe care le are o persoană, ci și de tipul problemei:
- Sindromul Crigler-Najjar. Boala este de tipul 1 și 2. La început, este necesar să se facă o transfuzie de sânge, precum și să se efectueze fototerapie. Al doilea tip implică utilizarea de medicamente cu fenobarbital. Fototerapia este rar prescrisă. Dacă o femeie are icterlapte matern, este mai bine să treceți la formule în timp ce hrăniți copilul.
- Sindromul Julbert este hepatoză pigmentară (conform codului ICD-10 E80.4), care nu necesită tratament special. Cel mai adesea, la pacienți, procesarea bilirubinei este restabilită după un timp de la sine. Dacă există într-adevăr mult în sânge, atunci este prescris fenobarbital. Medicii asigură că o astfel de terapie nu afectează negativ condiția umană. Totuși, moralul începe să se deterioreze. Cel mai adesea, pacienții care trebuie să ia acest medicament pentru viață încep să se simtă foarte rău, iar depresia se dezvoltă pe acest fond.
Trebuie amintit că tratamentul trebuie prescris numai după un diagnostic complet.
Restricții în sindromul Gilbert
Având în vedere că problema nu este de obicei tratată cu medicamente, ar trebui respectate unele restricții. Acest lucru va scăpa de simptome.
Nu puteți mânca multe alimente care supraîncărcă stomacul. Acest lucru se aplică alimentelor grase, precum și alcoolului. Nu permiteți pauze lungi pentru a mânca. De asemenea, provoacă probleme gastro-intestinale. Este interzis să te angajezi profesional în sport și să te antrenezi intens. Insolația este interzisă. Acest lucru se datorează faptului că îmbunătățesc nuanța pielii. Kinetoterapie care încălzește zona ficatului este interzisă. Acest lucru poate duce la o agravare a stării. Sindromul poate începe să progreseze rapid.
Dacă aceste recomandări sunt respectate, condițiile de viață ale pacientului nu se vor deteriora prea mult.
Ursosan
„Ursosan” este considerat unul dintre cele mai eficiente mijloace în tratarea problemei descrise. Vă permite să stabilizați starea membranelor din ficat. Acest lucru va reduce permeabilitatea, precum și impactul factorilor externi asupra acestora. Remediul afectează cantitatea de bilă care este eliberată în intestin. Cantitatea de bilirubină din sânge scade. Medicamentul ajută la prevenirea distrugerii celulelor hepatice prin slăbirea efectelor toxinelor. Permite în prezența plăcilor de colesterol să le dizolve. Ele pot vindeca hepatitele C și B de tip viral, atât forma cronică, cât și forma acută a bolii asociate cu calculi biliari și colangita.
Recenzii pozitive despre acest medicament. Este un instrument excelent, nu are contraindicații și funcționează bine în terapie. Cel mai adesea este prescris în tratamentul hepatozei Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Prognoză și măsuri preventive
Din păcate, din cauza faptului că hepatoza pigmentară (conform codului ICD-10 K76.9) este o boală ereditară, este imposibil de prevenit. Prognosticul este cel mai adesea favorabil. Pacienții pot trăi o viață plină. Singura nuanță care poate aduce disconfort este nuanța galbenă a pielii și a sclerei. Cu toate acestea, este ușor să te obișnuiești.
Un prognostic nefavorabil este doar în cazul hepatozei Crigler-Najjar. Datorită cantității uriașe de bilirubină la om, începe intoxicația. Acest lucru afectează corpul în ansamblu, precum și creierul. Adesea, pacienții mor în interiorstadiul inițial al problemei.
Rezultate
După cum am menționat mai sus, din cauza nivelului crescut de bilirubină din sânge, îngălbenirea ochilor și a altor membrane mucoase, pielea pacientului devine inconfortabilă. Consecințele pot fi destul de diferite: severe, care duc la deces, moderate, în care simptomele pot fi oprite temporar și ușoare, care nu necesită tratament special. Cu toate acestea, în toate cazurile, hiperbilirubinemia va fi considerată un diagnostic pe viață.
Persoanele care suferă de sindromul Gilbert nu sunt considerate la risc, dar trebuie să se supună în mod constant examinări și să controleze nivelul bilirubinei din sânge. Tratamentul va aduce cel mai bun efect numai dacă diagnosticați rapid și începeți terapia la timp.
