Hemosideroza plămânilor este o boală foarte gravă. Apare atunci când celulele roșii din sânge pătrund masiv în țesutul pulmonar uman. În același timp, dezvoltarea pigmentului hemosiderin care conține fier continuă pentru o lungă perioadă de timp.
Ce este hemosideroza?
Această boală poate fi diagnosticată doar pe baza unei radiografii, totuși, există multe simptome prin care se poate presupune prezența ei. Semnele distinctive că pacientul are hemosidercoză a plămânilor este o tuse puternică, până la tuse cu sânge, dificultăți de respirație, sângerare în plămâni. Pot apărea febră și tahicardie.
Pe baza radiografiei plămânilor, medicul poate pune un diagnostic definitiv. Alte studii sunt, de asemenea, efectuate pentru a confirma că pacientul suferă de această boală specială. Acesta este studiul sputei, un test biochimic de sânge, în cazuri dificile - o biopsie pulmonară.
Boala este tratată cu corticosteroizi și medicamente care abordează simptome specifice.
Manifestarea bolii
Hemosideroza pulmonară idiopatică se mai numește și sindromul Celen-Gellerstedt. aceastao problemă patologică care se manifestă datorită depunerii unui pigment special hemosiderin în plămânii unei persoane. Caracteristica principală a acestui pigment este că constă din oxid de fier. Este responsabil pentru stocarea fierului în organism. În timpul diferitelor boli, se acumulează în țesuturi, ceea ce duce la probleme de sănătate pentru pacient. Se poate acumula și în organele umane.
La bază, hemosiderina este o formă care stochează rezerva de fier în organism. Din acest motiv, țesăturile au o nuanță ruginită pronunțată. Când o persoană dezvoltă hemosideroză pulmonară idiopatică, în țesuturile acestui organ se pot acumula până la cinci grame de fier.
În sine, acumularea de fier nu va afecta neapărat funcționarea principalelor elemente ale organului, în acest caz, plămânul. Cu toate acestea, dacă hemosideroza pulmonară este însoțită de scleroză, atunci tulburările funcționale din organism sunt inevitabile.
În grupul de risc al pacienților susceptibili la această boală sunt copiii mici și adolescenții. Cel mai adesea femei.
Cauzele bolii
Hemosideroza plămânilor se poate manifesta la o persoană din diverse motive. Cel mai frecvent este un defect congenital în pereții vaselor de circulație pulmonară. Din această cauză, în organism are loc epuizarea capilarelor și o oprire temporară a fluxului sanguin. Ca urmare, celulele roșii din sânge transpiră și apar microhemoragii pulmonare frecvente în țesuturile pulmonare.
Ca urmare a acestui fier de călcateliberat în hemosiderin. Acesta, la rândul său, este preluat de macrofagele alveolare și depus în epiteliu și celulele endoteliale în mare exces. Un alt defect congenital joacă, de asemenea, un rol fatal. Conexiune inadecvată a două organe, în acest caz, arterele bronșice și venele plămânului.
Natura imunoalergică a bolii
Cauzele și morfogeneza hemosiderozei pulmonare pot fi și imunoalergice. În acest caz, complexele imune provoacă principala afectare a pereților capilarelor pulmonare. Există o încălcare a funcționării lor normale, fierul intră în plămâni în exces prin vasele deteriorate, ca urmare, activitatea organului este serios perturbată.
De asemenea, depunerea excesivă a hemosiderinei în țesuturile pulmonare contribuie la procesul rapid de distrugere a globulelor roșii, însoțit de eliberarea hemoglobinei, care are loc în splină. Pe lângă niveluri ridicate de absorbție a fierului în intestine, utilizarea pe termen lung a medicamentelor cu niveluri ridicate de fier.
În stadiul inițial, hemosideroza plămânilor la copii poate apărea ca o boală idiopatică, neasociată cu alte probleme. Sau poate fi însoțită de sindromul Gainer (în cazul în care organismul este prea sensibil la proteinele conținute în laptele natural de vaca).
Dacă hemosideroza apare în mod repetat, microsângerarea pulmonară poate duce la hipertensiune arterială, care poate deveni o problemă cronică.
De asemenea, această boală poate fi însoțită desindromul Goodpasture. Aceasta este o leziune a alveolelor plămânilor și rinichilor, însoțită de cicatricile acestora. Această boală afectează de obicei bărbații cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani. Există o opinie despre natura sa ereditară.
Hemosideroza congestivă
Hemosideroza pulmonară idiopatică la copii este adesea provocată de boli infecțioase. Poate fi fie un SARS ușor, fie o boală mai gravă - rujeolă, tuse convulsivă sau malarie. Poate fi și consecințele intoxicației organismului.
Hemosideroza congestivă se dezvoltă în probleme cardiace cronice. Poate fi tot felul de patologii cardiologice - defecte cardiace, cardioscleroză și alte boli.
Hemosideroza repetată și congestivă este adesea cauzată de expunerea prelungită la temperaturi scăzute, stres fizic sau psihic sever și utilizarea anumitor medicamente.
Dacă hemosideroza apare în interiorul alveolelor plămânilor, atunci urmele de microhemoragii sunt clar vizibile pe imagini, iar locurile de depunere excesivă de hemosiderina arată ca niște noduli care sunt localizați de la centrul plămânului până la periferia acestuia..
Simptome
Hemosideroza poate apărea sub mai multe forme. Acut, subacut și recurent. Dacă această boală se manifestă la copii, atunci cel mai adesea apare chiar și la vârsta preșcolară, începând cu vârsta de trei ani. Cu toate acestea, există pacienți care au fost diagnosticați cu acest diagnostic în primele săptămâni de viață.
Boala se manifestă prin hemoragii pulmonare şisângerare, senzație de lipsă de aer.
În timpul apariției complicațiilor, o persoană dezvoltă o tuse severă cu spută ruginită, în cazurile severe poate apărea hemoptizie. Copiii mici pot voma sânge.
În timpul examinării, medicii sunt atenți la respirație șuierătoare, tahicardie, febră, adesea pacientul se plânge de dureri în piept și abdomen, precum și la nivelul articulațiilor. De asemenea, poate exista o creștere patologică a ficatului și o scădere bruscă a greutății.
Dacă hemoptizia continuă mult timp, pacientul dezvoltă anemie, slăbiciune și amețeli. Pielea devine palidă, iar în jurul ochilor apare un galben caracteristic. În același timp, o persoană obosește rapid și aude constant tinitus. Perioada severă a bolii poate dura de la câteva ore până la 10-15 zile. Prin urmare, îngrijirea medicală este indispensabilă aici.
În timpul agravării stării, tusea și dificultățile de respirație pot scădea, dar acest lucru nu ar trebui să fie foarte încurajator, trebuie să consultați imediat un medic. În timpul remisiunii, este posibil să nu existe deloc plângeri, iar o persoană poate duce o viață profesională cu drepturi depline.
Cu fiecare exacerbare a acestei boli, timpul remisiilor se reduce, dar severitatea crizelor crește proporțional mult timp. Una dintre consecințele anemiei este epuizarea generală a organismului. În cazuri rare, chiar și moartea pacientului este posibilă - un rezultat atât de trist se poate întâmpla din cauza sângerării pulmonare acute și a insuficienței respiratorii severe.
Diagnosticul hemosiderozei
Pentru a diagnostica cu acuratețe hemosideroza plămânilor, aveți nevoie de o opinie de specialitate de la mai mulți specialiști. În primul rând, acesta este un pneumolog, un hematolog. De asemenea, va necesita un studiu al manifestărilor clinice ale bolii. Nu te poți descurca fără studiul cu raze X, analiza sputei, sânge (atât analize generale, cât și biochimice), precum și o biopsie pulmonară.
Diagnosticarea acestei boli este extrem de dificilă. Adesea durează luni și chiar ani înainte ca specialiștii să poată stabili cu exactitate diagnosticul. Uneori o pun doar postum. Chestia este că primele semne nu sunt specifice, sunt asemănătoare cu multe alte boli și multe pur și simplu nu le acordă importanță. De obicei, este doar o boală respiratorie cu tuse și anemie.
Stadii acute
Dacă medicii diagnostichează hemosideroza pulmonară idiopatică, este necesar tratamentul. Organismul în sine nu poate face față acestei probleme. În formele acute, boala este însoțită de rafale umede și palpitații. În același timp, nivelul eritrocitelor din sânge este redus, bilirubina este crescută, nivelul fierului seric din sânge este minim.
În timpul crizelor, apare leucocitoza, nivelul VSH crește, ceea ce indică cel mai adesea cursul proceselor inflamatorii. În etapele ulterioare ale dezvoltării bolii, apare policitemia. Acesta este un proces tumoral benign, însoțit de hiperplazia celulelor măduvei osoase.
studii cu raze X
Când studiezi radiografieimaginile în stadiile incipiente ale bolii se caracterizează printr-o scădere a transparenței câmpurilor pulmonare. În același timp, în stadiul al treilea și al patrulea se observă întreruperi intense și focare de țesut conjunctiv cu cicatrici caracteristice.
Adesea apar noi umbre focale, în timp ce cele vechi dispar. Pe spirografie se observă insuficiența respiratorie, pe electrocardiogramă - miocardiostrofie. O biopsie pulmonară ajută la stabilirea unui diagnostic definitiv.
Tratament pentru hemosideroză
Tratamentul cu succes al acestei boli este posibil doar cu un curs lung de corticosteroizi. De exemplu, "Prednisolone" ajută la vindecarea hemosiderozei plămânilor. Medicamentul minimizează permeabilitatea vasculară și inhibă dezvoltarea reacțiilor autoimune.
Dacă metodele conservatoare de tratament sunt recunoscute ca ineficiente, atunci se folosesc metode chirurgicale. Splina poate fi îndepărtată complet sau parțial, ceea ce poate reduce semnificativ riscul de remisie. Probabilitatea crizelor va scădea și ea, iar speranța de viață a pacientului după o astfel de operație va crește cu 7-10 ani.
Medicamente în perioada acută de dezvoltare a bolii
Este de remarcat faptul că în perioada acută și pentru prevenire se prescriu medicamente similare. Odată cu diagnosticul de „hemosideroză a plămânilor”, tratamentul se efectuează eficient folosind o combinație de citostatice și plasmafereză. Acest lucru reduce producția de noi autoanticorpi și ajută organismul să facă față celor vechi.
De asemenea, o metodă eficientă este eliminarea fierului în urină, pentru aceasta se folosesc perfuziile Desferal. În timpul tratamentuluisimptome, se folosesc bronhodilatatoare, anticoagulante.
Remisiunea pe termen lung poate fi realizată de medici atunci când pacienții lor urmează o dietă strictă, din care sunt excluse toate produsele pe bază de lapte de vacă. Dacă boala a ajuns în stadiul cronic, este posibil să se prescrie nitrați. Acest lucru este asociat în special cu probleme cardiace cronice.
Tipuri de hemosideroză
Medicii fac distincție între mai multe varietăți ale acestei boli. În special, se caracterizează hemosideroza plămânilor (macropreparat „Indurație brună a plămânilor”). În acest caz, plămânii cresc în dimensiune, au o textură extrem de densă. Pe lângă culoarea roșu închis, în secțiune se observă straturi albicioase și incluziuni maro aproape de maro.
De asemenea, poate apărea hemosideroza pulmonară (micropreparat nr. 111). În acest caz, pigmenții maro sunt vizibili în interiorul și în exteriorul celulelor, care devin albaștri sau verzui în timpul reacției Perls de laborator. Ele apar între bronhii și în cavitățile alveolelor.
În același timp, vasele plămânului uman sunt extrem de dilatate și pline de sânge. Boala este însoțită de hemoragii abundente în septul dintre alveole. În același timp, în ele se găsesc straturi de țesut conjunctiv.
