Hidrocefalia congenitală este o acumulare excesivă de lichid cefalorahidian în creier încă de la naștere. Cu acest tip de patologie, sistemele ventriculare ale creierului și spațiul subarahnoidian se extind. Acest fenomen este mai bine cunoscut sub numele de hidropizie a nou-născutului. Cu toate acestea, conform ICD-10, hidrocefalia congenitală este definită exact ca „hidrocefalie” și nimic altceva.
Cu această patologie, din cauza lichidului cefalorahidian, presiunea asupra creierului crește, ceea ce duce la afectarea organului, dezvoltarea dizabilităților fizice și psihice. Pentru a evita toate acestea, este necesar să începeți tratamentul cât mai devreme posibil, iar diagnosticarea precoce a bolii contribuie la aceasta.
Conform statisticilor, fiecare al mie de nou-născut suferă de hidrocefalie congenitală. Patologia este adesea întâlnită la copiii născuți cu o dezvoltare anormală a tubului cerebral.
Un alt tip de boală este hidrocefalia dobândită, care se dezvoltă în orice moment după naștere.
Ce este
Hidrocefalia congenitală este cauzată de o acumulare anormală de lichid cefalorahidian în interiorul creierului. Lichiorul este produs de plexul coroid al creierului. Mai mult, nivelul de productivitate depinde de momentul zilei. În mod normal, o persoană conține aproximativ 150 de lichid cerebral. Acoperă măduva spinării și creierul, umple sistemul ventricular, care este format din patru ventricule. LCR curge prin ventriculii creierului, iese în cavitatea subarahnoidiană, unde este reabsorbit în fluxul sanguin.
Absorbția și producția de CSF sunt procese echilibrate. Lichidul în sine are scopuri speciale. Acționează ca un amortizor de șoc pentru creier, oferind protecție împotriva comoțiilor și șocurilor. LCR furnizează, de asemenea, nutrienții de care creierul are nevoie pentru a funcționa corect.
Lichiorul oferă echilibru oncotic și osmotic. LCR acumulează anticorpi care protejează creierul de bacterii și viruși. Lichidul participă la reglarea circulației sângelui în spațiul închis al cavității craniene, canalul spinal.
Când există un dezechilibru între producția și eliminarea lichidului, are loc expansiunea ventriculilor creierului. Datorită creșterii acestora, presiunea asupra creierului crește, ceea ce poate duce la leziuni neurologice grave ale organului.
Clasificarea internațională a bolilor
Hidrocefalia congenitală în ICD-10 se referă la grupul de anomalii congenitale, deformări și tulburări cromozomiale (Q00-Q99). Această clasă include o mare varietate de anomalii congenitale în dezvoltarea sistemului nervos, ochi, urechi, gât, circulație, respirație, palat șibuze.
În ICD 10, hidrocefalia congenitală este inclusă în grupul malformațiilor congenitale ale sistemului nervos - Q00-Q07. Acest grup include o varietate de cefalie, malformații, inclusiv anomalii congenitale ale creierului, canalului spinal și măduvei spinării. În ICD-10 CNS CM, hidrocefalia congenitală este descrisă în secțiunea Q03.
Tipuri de patologie
În prezent, nu există o clasificare unică a hidrocefaliei. Motivele diversităţii sunt polietiologia, diversitatea manifestărilor morfologice.
În funcție de proprietățile etiologice, hidrocefalia congenitală (cod ICD 10 Q03) este împărțită în următoarele tipuri:
- Hidrocefalie, în care se menține presiunea craniană normală. De obicei, patologia este observată la persoanele peste 50 de ani. În cele mai multe cazuri, cauza stării patologice nu este determinată.
- Hidrocefalie congenitală. Poate apărea din cauza patologiilor infecțioase congenitale suferite de mamă în timpul sarcinii, cu anomalii de dezvoltare congenitale și o serie de alte motive.
- Hidrocefalie dobândită. Cel mai adesea se dezvoltă ca o complicație a unui accident vascular cerebral, tumori cerebrale, după o leziune la cap.
După caracteristicile morfologice, hidrocefalia este ocluzivă și comunicantă. Acesta din urmă se caracterizează printr-o absorbție afectată a lichidului cerebral din cauza deteriorării anumitor structuri.
După natura cursului, patologia este împărțită în acută, subacută și cronică. Primul tip apare înainte de dezvoltarea decompensării brute. Forma acută durează până la treizile. Urmează apoi stadiul subacut, care se dezvoltă timp de aproximativ o lună. Într-un curs cronic, modificările patologice se dezvoltă lent, până la șase luni sau mai mult.
Forme de boală la copii
Hidrocefalia congenitală (codul ICD-10 de mai sus) are mai multe grade de severitate. Poate fi moderată, în care ventriculii laterali se dilată până la trei centimetri, iar grosimea minimă a capacului cerebral este mai mare de doi centimetri. Când ventriculii se extind la patru centimetri, iar mantia se îngustează la unul, ei vorbesc despre hidropizie severă. Forma critică este caracterizată printr-o expansiune a ventriculilor la cinci centimetri sau mai mult și o îngustare a capacului cerebral la cinci milimetri sau mai puțin.
Cauzele unui tip de boală congenitală
Cea mai frecventă cauză a hidrocefaliei congenitale este stenoza Sylvian Falls, care leagă al patrulea ventricul de al treilea. Nu este neobișnuit ca boala să apară din cauza hemoragiei intracraniene sub epindima apeductului cerebral, cauzată de un anevrism al venei cerebrale. Cel mai adesea, hidrocefalia congenitală a creierului este de tip închis, adică ocluzivă.
În jumătate din cazurile de boală din anamneză sunt depistate patologii infecțioase ale mamei. Aceasta este o altă cauză a hidrocefaliei congenitale la un copil. Exemple de patologii care provoacă hidropizie sunt:
- Citomegalovirus. Acesta este unul dintre cele mai frecvente tipuri de virusuri transmise transplacetar - se transmite prin placentă de la mamă la făt. Expune fătul la risc de dezvoltare anormală.
- Rubeola. Patologia nu este periculoasă, dar cuinfecție în timpul sarcinii, în special în stadiile incipiente, există o probabilitate mare de încălcări grave ale formării fătului.
- Porc. Boala se referă la patologii infecțioase acute în care glandele sunt afectate, în special parotida.
- Sifilis. Boala aparține venericului. Dacă o femeie însărcinată este infectată în primele etape ale sarcinii, patologia poate duce la avort spontan, întârzierea creșterii fetale și naștere prematură.
- Toxoplasmoza. Patologia este parazita, cauzata de toxoplasma. Cu un tip de boală congenitală, apare o anomalie în dezvoltarea sistemului nervos al copilului.
Există o serie de alte patologii care duc la dezvoltarea hidrocefaliei congenitale a creierului.
Semne de boală
Semnul principal care sugerează hidropizie la un copil este creșterea dimensiunii capului. De asemenea, este posibil să aveți următoarele simptome:
- tulburare de respirație;
- înghețat, predispus la contracția mușchilor brațelor, picioarelor;
- dezvoltarea întârziată a unor etape, de exemplu, copilul nu poate învăța să stea, să se târască;
- fontanele bombate, schimbându-și forma;
- tulburare de apetit;
- refuză să miști capul;
- scalpul este subțire, venele sunt vizibile.
Hidrocefalia congenitală la copii se poate manifesta printr-o încălcare a locației pupilei, este aproape de partea inferioară a pleoapei. Acest simptom este cunoscut sub numele de simptomul soarelui apus. De asemenea, pot apărea convulsii, vărsături.
Simptome
Dacă este congenitalhidrocefalia internă nu progresează, atunci nu are simptome severe. Cel mai adesea, la acești copii, circumferința capului rămâne normală, alte simptome clinice sunt practic absente.
Pe măsură ce hidropizia progresează, există o creștere dinamică a dimensiunii capului. La bebelușii prematuri în prima lună de viață, circumferința nu trebuie să crească cu mai mult de un centimetru pe săptămână. Cu o creștere mai rapidă, medicii sugerează hidropizie.
Semnele progresiei bolii sunt următoarele simptome:
- fontanele umflate;
- capul este deformat, proportiile craniului nu sunt respectate, o predominanta pronuntata a regiunii cerebrale;
- tonus muscular afectat;
- convulsii;
- tremur bărbie;
- reflexe tendinoase.
În momentele de creștere a presiunii intracraniene, copilul vărsă, pulsul se accelerează, respirația este tulburată. Există un întârziere în dezvoltarea psihomotorie, funcțiile sistemului nervos autonom sunt perturbate, funcția nervilor cranieni se modifică.
Metode de diagnosticare
Pentru stabilirea unui diagnostic se folosesc diferite metode de diagnosticare. Acestea includ: colectarea reclamațiilor, anamneza, evaluarea datelor clinice. La copii, există o creștere a capului, greață, vărsături, dureri de cap. Nou-născuții plâng tot timpul din cauza durerii. Metodele instrumentale de diagnostic sub formă de RMN, CT sunt obligatorii și se efectuează o examinare a fundului de ochi. Adesea este nevoie de o consultație cu un neurochirurg.
Există metode de detectare a congenitalehidrocefalie a creierului in uter. Pentru aceasta, este prescrisă determinarea alfa-fetoproteinei în serul sanguin, lichidul amniotic și cariotipul. Se efectuează o examinare cu ultrasunete. Aceste metode vă permit să determinați anomalia în dezvoltarea sistemului nervos, iar femeia însărcinată decide dacă sarcina va fi întreruptă. Această abordare ajută la reducerea natalității copiilor cu dezvoltare anormală a sistemului nervos în multe țări ale lumii.
Această tehnică de diagnosticare este efectuată în rândul femeilor cu risc. Aceștia sunt toți cei a căror muncă este asociată cu munca fizică grea, care au suferit de boli infecțioase în timpul sarcinii, care au o situație proastă a mediului, lucrează în producție periculoasă.
După naștere, circumferința capului bebelușului este măsurată în mod constant. Cu o abatere de la normă, încep să ruleze diverse teste. Cea mai simplă și mai accesibilă metodă este efectuarea diafanoscopiei - transiluminarea capului cu lumină. Ecografia este obligatorie, se poate prescrie tomografia. Face posibilă vizualizarea cavității cu lichid, evaluarea dimensiunii acesteia, severitatea edemului cerebral.
Ecografia
Ecografia fetală, neurosonografia este singura metodă de diagnostic primară care vă permite să determinați hidrocefalia congenitală a creierului și să monitorizați starea ventriculilor, a spațiilor subarahnoidiene. Această tehnică este folosită nu numai pentru examinarea intrauterină, ci și pentru examinarea copiilor mai mari.
Craniografie
Cunoscând cum se manifestă hidrocefalia congenitală, se efectuează o metodă craniograficăexamene. Ajută la evaluarea țesutului osos al craniului, a stării suturilor, a formei bazei și pentru a vedea modificările locale. Cu diferite tipuri și grade de hidropizie, se observă o locație diferită a sinusului transvers.
Oftalmoscopie
Sistemul vascular al creierului și al ochiului sunt conectate direct. Odată cu creșterea presiunii intracraniene, fluxul de sânge prin venele fundului de ochi devine dificil. Acest fenomen duce la formarea de edem ale nervilor optici, mici hemoragii la nivelul retinei. Prezența congestiei în fundus este un semn direct de hipertensiune arterială.
Teste
La diagnosticare, testele de drenaj cu perfuzie sunt obligatorii. Acestea vă permit să determinați parametrii cantitativi, proprietățile elastice ale țesuturilor, licorodinamica.
Metoda de testare este drenarea cisternei lombare și reducerea presiunii în sinusuri. Când este infuzat cu ser fiziologic, există o creștere pe termen scurt a presiunii în sinusuri, apoi scade. Calculele sunt efectuate folosind formule speciale pentru a determina viteza fluidului, rezistența și alți parametri.
Testarea ajută la determinarea dacă este necesară o intervenție chirurgicală.
Tratament
Cauzele și tratamentul hidrocefaliei congenitale sunt strâns legate. Medicul poate prescrie o intervenție chirurgicală sau poate alege o metodă conservatoare de terapie.
Metodele conservatoare includ medicamente care reduc presiunea intracraniană, diureticele sunt selectate.
Terapia include și medicamente care elimină procesul inflamator,conducând la dezvoltarea hidropiziei. Poate fi antibiotice și alte medicamente. Odată cu progresia bolii apar ocluzii, este indicată intervenția chirurgicală.
În majoritatea cazurilor, tratamentul medicamentos nu dă rezultatele dorite, care stă la baza intervenției chirurgicale. Ele sunt împărțite în mod convențional în mai multe grupuri:
- Intervenții pentru a reduce temporar ICP și a neutraliza dezechilibrul cranio-cerebral.
- Intervenție chirurgicală pentru eliminarea lichidului din alte sisteme ale corpului.
- Operațiuni efectuate pentru restabilirea circulației fluidelor.
- Intervenții pentru suprimarea producției de LCR.
- Intervenție chirurgicală pentru a activa sorbția LCR.
Tratamentul chirurgical presupune inlaturarea cauzei care a dus la acumularea de lichid in creier, efectuarea unei operatii de bypass. Aceasta implică implantarea unui tub de silicon prin care lichidul este drenat din craniu într-o altă cavitate.
Metode de tratament chirurgical
În diferite perioade de dezvoltare, neurochirurgia a preferat operațiunile de manevră a LCR. Acestea permit ocluzia căilor LCR prin șuntare cu implantarea sistemului de valve. În timpul intervenției chirurgicale, în creier este plasat un cateter, prin care excesul de lichid cefalorahidian este drenat în alte părți ale corpului. Aceasta poate fi o combinație cu cavitatea abdominală, camerele inimii. Medicul introduce un capăt al cateterului în ventriculul creierului,apoi creează un tunel subcutanat. De obicei, o astfel de procedură dă rezultate pozitive, după care nu este necesar să se efectueze operații repetate. Cu toate acestea, pot apărea complicații precum infecția sau blocarea șuntului.
Pacienții cu hidropizie merg cu șunt toată viața. Dacă se instalează în copilărie, atunci pe măsură ce cresc, se mai fac câteva operații, în care tubul este înlocuit cu unul mai lung.
În unele cazuri, este afișat apeductul plastic al creierului. Se efectuează la pacienții cu ocluzie prin apeductoplastie endoscopică.
La pacienţi, orificiul rostral al apeductului cerebral este acoperit cu un ţesut conjunctiv subţire şi elastic, care s-a format în urma hemoragiilor şi infecţiilor. Eliminarea este simplă, dar înainte de această procedură, se efectuează o examinare amănunțită a pacientului folosind tomografie.
Pentru tratamentul nou-născuților în cazurile în care apar hemoragii subarahnoidiene masive, intraventriculare, diureticele sunt combinate cu puncția de descărcare a regiunii lombare, ventriculare. Când apare un hematom intratecal, se efectuează o procedură pentru a-l îndepărta.
Sistemul de drenaj vă permite să normalizați ICP, precum și să controlați dinamica lichidului cefalorahidian. Acest lucru permite evitarea crizelor hipertensive de LCR și amânarea operației de bypass.
Pentru copiii cu greutate corporală mică, poate fi instalat un rezervor subcutanat suplimentar, care vă permite să pompați în mod repetat lichidul cerebral, să controlați ICP.
În tratamentul hidrocefaliei progresive se efectuează intervenții chirurgicale de bypass. În 50% din cazuri, imediat după instalarea unui șunt la copii, starea generală revine la normal, ceea ce elimină aproape complet complicațiile postoperatorii.
După operație
Se instalează un șunt pentru tratarea hidrocefaliei. Cel mai adesea, rămâne pe viață. Cu toate acestea, poate fi necesară monitorizarea medicală periodică a presiunii supapei. Un chirurg îl urmărește.
În plus, după operația de bypass, este necesară monitorizarea stării de sănătate prin vizitarea constantă a medicului. Acest lucru se datorează faptului că fiecare operație poate fi complicată. Pentru a evita acest lucru, se recomandă să se supună în mod regulat examinări preventive de către un chirurg, un neurolog. Acești specialiști vor monitoriza dezvoltarea hidrocefaliei și vor determina dacă șuntul poate fi îndepărtat.
Complicații ale hidropiziei
Complicațiile hidropiziei pot fi:
- pierderea auzului, deficiențe de vedere până la orbire;
- slăbiciune musculară;
- carbohidrați perturbați, metabolismul grăsimilor;
- există încălcări ale sistemului respirator, SS;
- reglarea temperaturii corpului este perturbată.
Când apar complicații, riscul de deces este mare. Pentru a evita complicațiile, este necesar să începeți tratamentul patologiei cât mai devreme posibil. Vă permite să obțineți fie o recuperare completă, fie o remisiune stabilă.
Cu șunturile implantate, oamenii își trăiesc întreaga viață. Dacă hidropizia nu revine după câțiva ani, șuntul este îndepărtat. Acest rezultat este considerat o recuperare completă.
Complicații după operații
Complicații postoperatoriiobservat în aproximativ 20% din cazuri, târziu - în 15%. Complicațiile precoce sunt caracterizate prin modificări inflamatorii, formarea de cheaguri fibrinoși.
Uneori apar complicații infecțioase sub formă de meningită bacteriană, ventriculită. Mai puțin frecvente glomerulonefrite, endocardite. Cu un curs prelungit de ventriculită, apare encefalita periventriculară.
Complicațiile pot fi cauzate de:
- procese infecțioase în plăgi postoperatorii;
- sunt contaminarea cu creșterea patogenului;
- complicații necrotice.
Cel mai adesea, ventriculita neinfecțioasă provocată de antiseptice apare după ventriculostomie.
Hipertermie, o stare febrilă se poate datora reacției hipotalamusului la încălzirea fluxului luminos al endoscopului.
Cele mai rare complicații sunt sângerarea care duce la bulimie și diabet insipid.
Prevenire
Pentru a preveni hidrocefalia congenitală, se efectuează o examinare amănunțită a gravidelor, mai ales dacă acestea sunt expuse riscului. Femeile sunt sfătuite să urmeze rutina zilnică, să elimine situațiile stresante, suprasolicitarea. De asemenea, se iau măsuri pentru prevenirea patologiilor infecțioase precum meningita, encefalita, sifilisul și alte boli care duc la infectarea fătului, dezvoltarea anormală a acestuia.
Nou-născuții trebuie să fie supuși unei ecografii transcraniene. Această procedură de diagnosticare se face în prima zi de viață pentru a exclude hemoragiile și malformațiile congenitale ale sistemului nervos central. Verificarehemoragii intraventriculare, monitorizarea neurosonografică se efectuează în fiecare zi.
Când crește ventriculomegalia, copiii ar trebui să fie la terapie intensivă sub supraveghere constantă. În unele cazuri, este recomandabil să se efectueze imediat drenaj ventriculosubgaleal pentru a evacua LCR.
În chirurgia pediatrică, metoda cea mai puțin traumatizantă în tratamentul hidrocefaliei este ventriculostomia endoscopică, care se efectuează la copiii mai mari de un an.
Dizabilitate
În unele cazuri, unui copil i se atribuie un grup de dizabilități pentru hidrocefalie congenitală. Este determinată de gradul de pierdere a sănătății. Statutul de „copil cu handicap” se acordă pentru 1 sau 2 ani sau până la vârsta de 18 ani.
Hidrocefalia este inclusă în lista patologiilor în care unui copil i se dă un handicap înainte de a împlini vârsta de 16 ani. Totuși, pentru a clarifica ce grup va fi administrat, este necesar să se promoveze un examen medical, la care medicii vor face o concluzie despre starea de sănătate, tulburări existente, anomalii de dezvoltare.
Tratamentul în timp util va permite copilului să trăiască, să se dezvolte normal, fără abateri de la normă. Chiar dacă primește un bypass, există șansa să trăiască o viață plină sau să se recupereze complet.
Medicina modernă a învățat să ajute oamenii cu o varietate de boli, iar hidropizia nu face excepție.
