Mioplegia paroxistică este o boală neuromusculară caracterizată printr-o creștere bruscă a durerii localizată în mușchii scheletici. Boala este foarte gravă, provocând imobilitate.
Care este motivul apariției sale? Există vreo condiție prealabilă? Ce simptome pot fi considerate alarmante? Cum se efectuează diagnosticul și tratamentul? La acestea și la multe alte întrebări trebuie să se răspundă acum.
Un pic de istorie
Patologia în cauză a fost descrisă pentru prima dată în 1874. După 6 ani, a apărut o descriere detaliată a acestei boli. I. V. Shakhnovich și K. Westphal au determinat natura ereditară a patologiei. Apropo, la acea vreme boala a fost numită după ei. În secolul al XIX-lea, mioplegia a fost numită boala Westphal-Șahnovici.
Timpul a trecut, cercetările au continuat. În 1956, J. Gamstorp a studiat forma hiperkaliemică a bolii (va fi discutată în detaliu mai târziu). Acesta a fost progres medical. Desigur, bolii a primit numele de „boala Gamsthorpe”.
Doar 5 ani mai târziu, oamenii de știință Poskanzer și Kerr au făcut o descoperire - au identificat o a treia formă a bolii. Aceasta este o formă normokaliemică, care este extrem de rară. Medicii cunosc atât de puține cazuri încât tacticile de tratament rămân nedezvoltate până în prezent. A fost posibil doar să demonstrăm că Diakarb (inhibitorul anhidrazei carbonice) poate ajuta să facă față unui atac.
De asemenea, experții au reușit să afle că mioplegia în unele cazuri este secundară, simptomatică. Poate apărea ca o consecință a unor astfel de patologii:
- Tumori ale glandelor suprarenale.
- Pielonefrită.
- Tirotoxicoză.
- Insuficiență suprarenală.
- Boli ale tractului gastrointestinal, însoțite de vărsături și diaree.
- Hiperaldosteronism.
- Sindromul de malabsorbție.
De asemenea, s-a dovedit că paralizia poate începe să apară la persoanele care au suferit anterior intoxicații cu bariu, precum și la cei care au abuzat de laxative și diuretice.
Patogenie
Astăzi, mecanismul de dezvoltare a mioplegiei paroxistice este încă subiectul studiului de către fiziologi, biochimiști și medici din întreaga lume.
Anterior se presupunea că această patologie apare din cauza excreției crescute de aldosteron. Versiunea părea plauzibilă, deoarece terapia cu antagonişti a dat un rezultat pozitiv. Totuși, mai târziu s-a dovedit că toate modificările concentrației acestui hormon sunt secundare.
Există speculații cu privire la geneticăîncălcarea deterministă a permeabilității membranelor membranelor celulare și miofibrilelor în țesutul muscular striat. Se presupune că, din acest motiv, ionii de apă și sodiu se acumulează în vacuole, iar din cauza unei modificări a echilibrului, transmiterea neuromusculară este blocată.
Dacă acesta este motivul, atunci patologia poate fi considerată similară miotoniei lui Thomsen. Până acum, ipotezele privind disfuncția canalelor membranei celulare sunt cele mai logice și mai solide din punct de vedere științific.
Mioplegie hipokaliemică
Ar trebui acordată puțină atenție clasificării. Mioplegia paroxistica hipokaliemică este cea mai frecventă formă a bolii. Este o tulburare ereditară autosomal dominantă caracterizată prin penetrare incompletă a genelor.
Grupul de risc include persoane cu vârsta cuprinsă între 10 și 18 ani. Patologia este mult mai puțin frecventă la persoanele de peste 30 de ani și mai des la bărbați decât la femei.
Nu sunt determinate nici semne obiective, nici subiective de mioplegie paroxistica hipokaliemică. Dar următorii factori pot provoca un atac:
- Mâncare în exces.
- Abuz de alcool.
- Sunt fizic.
- Mânca multă sare sau carbohidrați.
Femeile au adesea convulsii în prima zi a menstruației. Sau cu 1-2 zile înainte de a începe.
Convulsii
Paroxismul de tip hipokalemic se poate face simțit dimineața sau seara. La trezire, o persoană realizează că este paralizată. Gâtul, membrele, mușchii - totul este constrâns. În cazul în care uncazul este sever, paralizia poate afecta chiar mușchii faciali sau respiratori.
Alte manifestări includ următoarele simptome:
- Hipotensiune musculară ascuțită.
- Pierderea reflexelor tendinoase.
- Hiperemia feței.
- Tahicardie.
- Respirație ușoară.
- polidipsie.
Este important de reținut că atacul este însoțit și de tulburări ale sistemului cardiovascular. Valorile ECG se modifică, apar sufluri sistolice. Dar conștiința persistă.
Un atac poate dura de la o oră la 1-2 zile. Dar astfel de cazuri sunt rare. De cele mai multe ori dispare în 2-4 ore. La sfârșit, are loc o creștere lentă a forței musculare, care începe cu extremitățile distale.
Este posibil să restabiliți rapid funcțiile pierdute dacă pacientul contribuie la aceasta prin mișcările sale active.
Cât de frecvente sunt crizele? În cazurile severe, acestea apar zilnic. Acest lucru provoacă apariția slăbiciunii musculare cronice. Acest fenomen duce adesea la malnutriție.
Mioplegie hiperkaliemică
Această formă este mult mai rară decât cea de mai sus. Mioplegia paroxistică de acest tip se caracterizează prin moștenire autosomal dominantă (penetranță mare). Interesant este că, în unele cazuri, această patologie nu a trecut în familii timp de patru generații.
Boala afectează atât bărbații, cât și femeile cu frecvență egală. Dar această mioplegie paroxistică la copii este cea mai frecventă, practic nu afectează adulții. Bebelușii sunt în pericolsub vârsta de 10 ani.
Provocă un atac de foame sau de odihnă după un efort fizic prelungit. Mai întâi, paresteziile apar în regiunea feței, apoi apar la nivelul membrelor. Slăbiciunea se extinde la picioarele și brațele distale și apoi la alte grupe musculare. În paralel, există areflexie tendinoasă și hipotensiune arterială. Simptomele sunt după cum urmează:
- Bătăi crescute ale inimii.
- Sete chinuitoare.
- Hipertensiune arterială.
- Transpirație abundentă.
- Tulburări autonome.
De regulă, un astfel de atac nu durează mai mult de două ore. Este foarte important să acordați asistență în timp util, deoarece din cauza a ceea ce s-a întâmplat, o persoană poate fi complet imobilizată (aceasta se numește plegie).
Mioplegie normokaliemică
Aceasta este o patologie extrem de rară. Numărul de cazuri descrise în literatură poate fi numărat pe degete. Mioplegia paroxistică de acest tip are o natură ereditară autosomal dominantă.
Ea are simptome severe. Boala se poate manifesta ca slăbiciune moderată sau paralizie completă care afectează mușchii faciali. Hipertrofia este posibilă, însoțită de formarea unui fizic atletic. Mioplegia paroxistică apare la copii, apare în primii 10 ani de viață.
Declanșat, de regulă, de activitate fizică intensă sau hipotermie. Poate apărea și din cauza somnului excesiv. Se manifestă printr-o creștere lentă a slăbiciunii. Aceste senzații trec și mai încet.
Această formă a bolii se distinge și prin durata ei. Atacul poate trece fie în 1-2 zile, fie în câteva săptămâni.
Diagnostic
Ea nu prezintă dificultăți deosebite. Diagnosticul mioplegiei paroxistice nici măcar nu necesită măsuri specifice. Boala se manifestă ca un curs tipic de convulsii și absența tulburărilor neurologice în perioadele de „calm”. În plus, există întotdeauna o istorie familială.
Cu toate acestea, uneori există dificultăți în stabilirea unui diagnostic. Ele apar odată cu apariția inițială a unui paroxism, cu caracterul abortiv al atacurilor sau într-un caz sporadic.
Diagnosticul este verificat de un genetician. De asemenea, necesită consultații cu un endocrinolog și un neurolog.
Periodic trebuie să donezi sânge pentru analize biochimice. În perioadele dintre atacuri, abaterile nu sunt detectate, dar cu paroxisme se observă un nivel redus de potasiu seric - până la 2 mEq/l și chiar mai mic. Există, de asemenea, o scădere a cantității de fosfor, o creștere a zahărului.
Dar aceasta este cu forma hiperkaliemică a mioplegiei paroxistice (cod ICD-10 - E87.5). În cazul hipokaliemiei, se înregistrează un nivel scăzut de zahăr și un conținut crescut de potasiu.
Uneori se face electromiografia. Sub orice formă, vă permite să detectați absența activității bioelectrice.
Este posibil să se introducă o soluție de clorură de potasiu unei persoane. Dacă după 20-40 de minute începe să se dezvolte paroxismul, atunci pacientul are o formă hiperkaliemică a bolii. Desigur, soluția este administrată în scopuri de diagnostic.
Cu atacuri frecventepoate face o biopsie musculară. De multe ori ajută la identificarea formei vacuolare a patologiei.
De ce avem nevoie de măsuri de diagnostic pentru mioplegia paroxistică, ale cărei simptome indică deja prezența acesteia? Pentru a diferenția boala de isterie, miopatie, boala Conn, paralizia Landry, precum și de tulburări ale circulației coloanei vertebrale.
Terapia pentru boala hipokaliemică
Ar trebui să vorbim și despre tratamentul mioplegiei paroxistice. Terapia se desfășoară diferențial, mult depinde de forma bolii.
Dacă, de exemplu, boala are o formă hipokaliemică, atunci atacul este eliminat prin luarea unei soluții 10% de clorură de potasiu. Trebuie să-l folosești în fiecare oră. Se recomandă injecții cu soluție de aspartat de magneziu și potasiu.
Când convulsiile unei persoane nu sunt deranjate, trebuie să ia diureticul Spironolactonă. Dar cu mare grijă. La femei, poate provoca hirsutism, deseori perturbând ciclul menstrual. Bărbații suferă adesea de ginecomastie și impotență. Prin urmare, „acetazolamida” devine o alternativă. Mulți experți consideră că Triamteren este și eficient.
Dietă
Este extrem de important să respectați o alimentație adecvată. Dacă este diagnosticat un tip de mioplegie paroxistică hipokaliemică, este necesar să se reducă cantitatea de carbohidrați și sare consumată. Este mai bine să-l refuzați pe acesta din urmă cu totul.
De asemenea, este necesar să îmbogățiți dieta cu alimente care conțin cantități suficiente de potasiu. Pentru „deținătorii de recorduri”Conținutul acestui articol include:
- Cartofi.
- Roșii uscate.
- Fasole.
- Caise uscate.
- Prune.
- Avocado.
- Somon.
- Spinac.
- Dovleac.
- Portocale.
Ceaiul, soia, cacao, tărâțele de grâu, nucile, semințele, usturoiul sălbatic și usturoiul, legumele cu frunze, bananele, ciupercile și produsele lactate sunt, de asemenea, bogate în potasiu.
Stil de viață
Deoarece vorbim despre simptomele și tratamentul mioplegiei paroxistice de tip hipokaliem, trebuie să acordăm atenție acestui subiect.
Pe lângă dietă, este important să urmați un anumit stil de viață. Este necesar să se excludă efortul fizic intens și orice supratensiune. Dar o ședere lungă în repaus este și contraindicată. Este important să faci un compromis. Puteți face excursii periodice la piscină sau plimbări de seară în aer curat în regimul dumneavoastră.
Este, de asemenea, important să evitați supraîncălzirea și hipotermia. Temperatura ar trebui să fie confortabilă.
Terapia bolii hiperkaliemice
Atacurile acestei boli sunt ameliorate prin injectarea unei soluții de glucoză 40% cu insulină sau clorură de calciu (10%).
Uneori există un rezultat bun după inhalarea „Salbutamol”. Se crede că această metodă nu numai că oprește crizele, ci și le previne.
În perioadele de remisiune, pacientul trebuie să ia acetazolamidă sau hidroclorotiazidă.
Dietă
În mioplegia paroxistică hiperkaliemică, ale cărei cauze și simptome au fost enumerate mai devreme, este necesar să se limiteze utilizarea tuturor alimentelor îmbogățite cu potasiu. Îmbogățirea dietei cu carbohidrați și sare este foarte recomandată. În general, prevederile sunt complet opuse regimului alimentar indicat pentru boala hipokaliemică.
În niciun caz nu trebuie să permiteți să apară senzația de foame, deoarece tocmai aceasta provoacă convulsii. De aceea este important să treci la alimentația fracționată, să mănânci cel puțin o dată la câteva ore. Nu puteți mânca în exces, trebuie doar să vă mențineți o stare deplină.
Prognoză
Nu se poate nega că boala în cauză afectează calitatea vieții și provoacă probleme pacientului. Dar, în general, prognosticul este favorabil. Cazurile de deces în momentul convulsiilor sunt extrem de rare. În plus, urmând recomandările terapeutice și conducând un stil de viață corect, le puteți opri rapid.
Și, desigur, tratamentul paraliziei periodice simptomatice este important. Implica tratamentul patologiei de bază, precum și restabilirea echilibrului electrolitic.
