Dezvoltarea neoplasmelor maligne ocupă o poziție de lider în raport cu mortalitatea în multe țări ale lumii. Abia acum această problemă gravă îi afectează nu doar pe acele persoane care au trecut deja pragul bătrâneții, anumite tipuri de tumori pot apărea și în rândul copiilor. Și retinoblastomul este doar un prim exemplu în acest sens.
Această boală reprezintă un pericol grav pentru corpul copilului. Și dacă diagnosticul și tratamentul concomitent nu sunt efectuate la timp, atunci chiar viața copilului devine în pericol. Dar chiar dacă reușiți totuși să învingeți boala, atunci există un risc mare ca bebelușul să-și piardă vederea. Un defect cosmetic este pur și simplu inevitabil.
Ce este retinoblastomul?
Ochii noștri sunt complexistructura, mama natură însăși s-a ocupat de asta. În același timp, organele vederii au o membrană protectoare (fibroasă) care previne influența negativă a unui număr de factori externi. Datorită sistemului optic, recunoaștem obiectele din jurul nostru, le distingem nuanțele, textura și mulți alți parametri.
Înainte de a explora esența retinoblastomului (fotografia va fi mai jos de-a lungul textului) - o mică digresiune teoretică. Retina, care este acoperită la exterior de sclera, este responsabilă de percepția luminii. Mai mult, această înveliș acoperă întregul glob ocular. Înainte ca lumina să ajungă în retină, trece prin cornee, cristalin și vitros. Iar imaginea vizibilă a obiectelor este formată din celule speciale - tije și conuri. În interiorul lor există o substanță specială, datorită căreia lumina căzută contribuie la apariția unui impuls electric. Și ajunge deja la creier prin nervul optic, unde este procesat semnalul de intrare.
Termenul „retinoblastom” trebuie înțeles ca un neoplasm malign care se dezvoltă în stratul pigmentar al epiteliului retinian. De obicei, prezența lui provoacă unele inconveniente:
- Pierderea vederii.
- Presiunea crescută în interiorul cavității ochiului.
- Răspândirea metastazelor la alte organe interne, inclusiv la creier.
În majoritatea cazurilor, copiii sunt expuși riscului de a avea simptome de retinoblastom în primii ani de viață. În prezent, la fiecare 10-13 mii de nou-născuți, există unul cu o astfel de patologie. Totuși, din toate cazurileneoplasme maligne detectate în rândul copiilor sub 15 ani, în special cazurile cu această tumoare reprezintă 5%.
Soiuri de patologie
Există o varietate de forme și stadii de manifestare a patologiei. În acest caz, clasificarea constă din mai mulți factori.
Deci, în funcție de cauzele tumorii, poate fi luată în considerare patologia:
- Ereditare - când mai multe rude aveau această boală în familie.
- Sporadic - un caz extrem de rar, ale cărui cauze nu au fost încă clarificate.
În funcție de zona de acoperire, retinoblastomul are, de asemenea, următoarele forme:
- Monolateral sau monocular - doar un ochi este afectat.
- Retinoblastomul bilateral sau bilateral este dezvoltarea unei patologii în legătură cu doi ochi simultan.
- Trilateral - în acest caz, procesul oncologic, pe lângă membrana pigmentară a ambilor ochi, afectează glanda pineală din centrul creierului.
Se ia în considerare și natura creșterii neoplasmului, care poate fi:
- Endofitice - structurile globului ocular, orbitelor și țesuturilor adiacente sunt afectate.
- Exofitic - tumora este concentrată pe straturile exterioare ale retinei, ceea ce poate provoca dezlipirea retinei.
- Monocentric - tumora se caracterizează prin dezvoltarea cu un singur nod.
- Multicentric - vorbim despre multe focare active.
În ceea ce privește etapele evoluției bolii, aici este luat în considerare sistemul TNM. în carelitera latină T înseamnă următoarele:
- T1 - neoplasmul a afectat nu mai mult de un sfert din membrana pigmentară a ochiului.
- T2 - în acest caz, retinoblastomul ocupă de la un sfert până la 50% din întreaga zonă retiniană.
- T3 – mai mult de jumătate din zona retinei este deja implicată în procesul patologic, iar din cauza genei retinoblastomului, tumora începe să crească în structurile vecine ale globului ocular.
- T4 - neoplasmul a afectat întregul glob ocular, orbitele și țesuturile învecinate.
Dacă litera N este prezentă în denumire, aceasta indică faptul că patologia a afectat ganglionii limfatici din apropiere:
- N0 - tumora nu a pătruns încă în cei mai apropiați ganglioni limfatici.
- N1 - afectarea ganglionilor cervicali, submandibulari.
Ultima literă M indică apariția metastazelor în locuri îndepărtate ale corpului:
- M0 – fără metastaze.
- M1 - s-au format focare secundare ale bolii.
Retinoblastomul se referă la tipul de tumoră în care celulele modificate au o diferență semnificativă față de țesutul sănătos din jur. Și astfel de neoplasme sunt mai agresive în natură, au o creștere accelerată. În ceea ce privește metastazele, focarele repetate de patologie afectează nu numai măduva spinării, creierul, ci și structura osoasă.
Retinoblastom: fotografie și cauzele apariției
Cauza principală a retinoblastomului constă în predispoziția ereditară. Și dacă un copil primește o genă RB mutată, atunci mutațiile sale ulterioare vor contribui inevitabil laformarea tumorii. Și astfel de cazuri reprezintă până la 60% din numărul total de pacienți cu acest diagnostic.
Dar pe lângă aceasta, factorul ereditar poate duce la alte tulburări ale dezvoltării intrauterine a fătului: despicătură de palat, defecte ale valvei cardiace etc.
Dezvoltarea unor tumori sporadice este un caz extrem de rar, dar în același timp totul aici depinde și de mutațiile genice. Din punct de vedere teoretic, acest lucru se poate datora vârstei părinților (45 de ani sau mai mult), condițiilor de mediu nefavorabile. În plus, activitățile multor oameni sunt asociate cu munca în industrii periculoase. Acest tip de patologie se dezvoltă de obicei în rândul elevilor de școală elementară și adulților.
Există un mit conform căruia copiii cu ochi căprui sunt expuși unui risc crescut de retinoblastom. În realitate, totul nu este chiar așa și se poate spune că retinoblastomul este determinat de o genă autozomală dominantă.
Simptomatice
Tabloul clinic în rândul copiilor este determinat în mare măsură de dimensiunea neoplasmelor și de localizarea acestora. Un semn caracteristic al patologiei este leucocoria, care este numită popular sindromul ochiului pisicii. Manifestarea sa poate fi observată dacă tumora a crescut la o dimensiune destul de mare sau cu disecția retinei. În acest caz, neoplasmul se târăște în spatele cristalinului și poate fi văzut cu ușurință prin pupilă.
În funcție de stadiul patologiei, simptomele în fiecare caz sunt diferite:
- StageT1 (repaus) - nu există încă semne pronunțate aici, totuși, în timpul examinării, poate fi observată leucocorie sau ochi de pisică (după cum s-a menționat mai sus), ceea ce se datorează transmiterii tumorii prin pupilă. De asemenea, pacienții pot prezenta strabism și pierderea vederii stereoscopice complete.
- Stadiul T2 (glaucom) – un bun specialist foto în retinoblastom la copii poate detecta toate semnele de inflamație a membranelor oculare (mucoasa, irisul, vascular), care este însoțită de roșeața acestora. În plus, se observă lacrimare și fotofobie. Și datorită faptului că fluxul de lichid intern este afectat, presiunea în ochi crește, ceea ce, la rândul său, duce la durere.
- Stadiul T3 (germinare) - în acest caz, tumora a dobândit deja dimensiuni extinse, iar globul ocular începe să se bombeze înainte, dincolo de orbită. În plus, tumora a afectat țesuturile din jur, sinusurile paranazale, inclusiv spațiul dintre pia mater și arahnoid. Nu numai că există pericolul pierderii vederii, dar există și o amenințare la adresa vieții pacientului.
- Stadiul T4 (metastaze) - Tumorile recurente ale retinoblastomului pot fi la nivelul ficatului, osului, spatelui sau creierului. Răspândirea metastazelor se realizează prin sistemele circulator și limfatic ale corpului, nervul optic și țesuturile creierului. În acest caz, există mult mai multe simptome: intoxicație severă, slăbiciune și apariția vărsăturilor, dureri de cap.
De multe ori este posibil să se determine prezența unei tumori chiar înainte de a pleca tumorazona ochilor. Prin urmare, cel mai important lucru aici este să diagnosticați în timp util.
Diagnosticul patologiei
Este posibil să se detecteze dezvoltarea unei tumori chiar și în stadiul incipient al retinoblastomului, când semnele nu se manifestă încă pe deplin. În timpul examinării pacientului, medicul oftalmolog poate determina dimensiunea neoplasmului, chiar și atunci când acestea sunt foarte mici. Pupilele albe din fotografie (de la expunerea la bliț), strabism, scăderea vederii - toate acestea sunt un motiv serios pentru a contacta un specialist pentru un diagnostic. Trebuie doar să se uite la fotografie, iar simptomele retinoblastomului vor fi detectate imediat.
O atenție deosebită trebuie acordată acelor familii în care au existat cazuri de astfel de boală la rudele apropiate. Este necesar să monitorizați cu atenție sănătatea copiilor dvs., deoarece aceștia sunt expuși unui risc ridicat.
În prezent, următoarele metode de diagnosticare sunt utilizate pentru a detecta patologia:
- IRM. Aici puteți estima dimensiunea tumorii și numărul acestora.
- CT. Tomografia computerizată vă permite să determinați cât de grav este afectat ochiul.
- Puncția măduvei osoase. Nevoia ei este să înțeleagă dacă țesutul osos este afectat de celulele canceroase.
- Ecografia peritoneului. Vă permite să confirmați sau să infirmați prezența focarelor repetate de patologie în organism.
- Raze X ale plămânilor. Efectuat în același scop ca o ecografie.
- Test de sânge și urină. Studiul vă permite să evaluați funcționalitatea organelor interne.
Folosind metodele de mai sus, medicul pune un diagnostic pe baza simptomelor retinoblastomului. Dar, pe lângă aceasta, specialiștii pot efectua examinări suplimentare. Acestea includ măsurarea presiunii intraoculare, studiul mai detaliat al structurilor oculare cu o lampă cu fantă, diacinoscopia, biometria cu ultrasunete, utilizarea radioizotopilor.
Cu ajutorul radiografiei orbitelor oculare, este posibilă detectarea precipitării sărurilor de calciu în zonele afectate pe fondul morții tisulare (necroză). De regulă, acest lucru se întâmplă în ultimele etape ale dezvoltării patologiei.
Metode de tratare a patologiei
În funcție de stadiul retinoblastomului, se prescrie un curs adecvat de tratament și într-un mod complex. Dar aici merită să luați în considerare o serie de factori. În primul rând, este necesar să aflați zona de acoperire a tumorii a țesuturilor învecinate, dacă există metastaze în organism etc.
De regulă, tratamentul complex include următoarele:
- Intervenție chirurgicală.
- Radioterapia.
- Chimioterapie.
De obicei, intervenția chirurgicală poate fi folosită pentru a scăpa de tumoră, care este principalul tratament pentru retinoblastom. Anterior, enuclearea oculară se făcea în acest scop, dar acum, datorită soluțiilor medicale moderne inovatoare, au devenit disponibile și alte metode eficiente.
Tratament chirurgical
După cum sa menționat mai sus, intervenția chirurgicală este principalul tratament pentru retinoblastom. O indicație medicală directă pentru implementarea sa este una extinsăinvazie a neoplasmului, presiune intraoculară crescută, incapacitatea de a recăpăta vederea pierdută.
În prezent, se folosesc următoarele metode de intervenție chirurgicală:
- Fotocoagulare.
- Criochirurgie.
- Enucleare.
În fotocoagulare, celulele tumorale sunt distruse de un laser. Intervenția chirurgicală pentru repararea retinoblastomului unilateral sau bilateral se efectuează cu anestezie locală și este ușor tolerată de mulți pacienți.
Criodistrucția este în esență procesul de înghețare a celulelor canceroase. Aceasta este o tehnologie modernă pentru a scăpa de retinoblastom, care utilizează azot lichid ca agent frigorific.
Enuclearea este îndepărtarea ochiului afectat. O astfel de operație este prescrisă în cazul în care neoplasmul a afectat aproape tot (sau complet) globul ocular. Supraviețuirea pacientului este destul de mare.
Referitor la acesta din urmă, se poate observa că, în ciuda eficienței ridicate a unei astfel de operații, este o gravă traumă psihologică nu doar pentru copil, ci și pentru părinții acestuia. În plus, procedura lasă în urmă un defect cosmetic pronunțat, din cauza căruia pot apărea probleme.
Faptul este că la copii procesul de formare a orbitei oculare și de creștere a oaselor craniului este încă în desfășurare. În acest sens, pacienții tineri au nevoie de proteze frecvente și repetate.
Situația este puțin mai gravă când semnele retinoblastomului indică un stadiu avansat al patologiei, în care tumora a depășit orbita ochiului. Operațiuneîn acest caz, chiar mai traumatizant, deoarece devine necesară îndepărtarea segmentelor osoase ale craniului.
Caracteristici ale radioterapiei
Dacă există chiar și cea mai mică posibilitate de conservare a organului vederii, atunci se aplică radioterapia ochiului afectat. Datorită faptului că tumora este capabilă să răspundă activ la raze X, această metodă de tratament este pe deplin justificată. În același timp, retina, corpul vitros și segmentul anterior al nervului optic (cel puțin 1 cm) trebuie să fie în zona de influență a aparatului.
Datorită ecranelor speciale de protecție, poate fi evitată încețoșarea cristalinului, reducând astfel pericolul acestei metode de tratare a retinoblastomului. Aceasta, la rândul său, reduce la minimum efectele nocive ale terapiei asupra organismului.
Și având în vedere că pacienții sunt de obicei copii mici, atunci o astfel de operație se efectuează folosind anestezie generală cu fixarea copilului pe o masă specială.
Utilizarea chimioterapiei
Aici, de obicei, se folosesc citostatice, care sunt prescrise pentru leziuni intraoculare extinse cu invazie a nervului optic. Tratamentul se efectuează folosind următoarele medicamente:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- „Carboplatină”;
- "Ciclofosfamidă";
- "Doxorubicină" ("Adriablastina");
- „Pharmorubicin” („Epirubicin”).
Eficiența chimioterapieieste destul de mare, iar tratamentul este, de asemenea, pe deplin justificat. Dar, în același timp, utilizarea acestor medicamente afectează negativ pacientul. În acest sens, dacă există o astfel de posibilitate, atunci furnizarea de citostatice se efectuează direct în zona afectată de retinoblastom. Acest lucru reduce gradul de deteriorare a corpului uman.
Care sunt prognozele?
Dacă patologia a fost depistată în stadiul inițial, atunci probabilitatea unei recuperări complete a pacientului este încă o realitate. Mai mult, vederea și ochii înșiși vor fi intacte. Nici sănătatea pacientului nu este în pericol, iar acesta își poate duce modul obișnuit de viață. Avantajul fazei inițiale a bolii poate fi considerat și posibilitatea tratamentului folosind tehnici conservatoare și economisitoare.
Dacă procesul oncologic afectează membranele creierului, sinusurile paranazale, precum și nervul optic, inclusiv metastazele la distanță, atunci prognoza finală nu este atât de bună.
De aceea, pentru a reduce riscul de retinoblastom, acei copii care sunt expuși riscului ar trebui să fie sub supravegherea constantă a unui specialist. Numai în acest fel retinoblastomul ocular poate fi detectat în timp util, ceea ce va permite tratamentul imediat.
