Sarcomul lui Ewing este o boală oncologică periculoasă în care celulele canceroase se dezvoltă în țesutul osos. Cel mai adesea (în 70% din cazuri) această boală afectează oasele extremităților inferioare. Codul sarcomului Ewing conform ICD - 10 C40, C41.
Boala și-a luat numele de la numele medicului James Ewing, care a descoperit această patologie în 1921. În scrierile sale, James a descris boala ca fiind o tumoare care apare predominant în oasele lungi tubulare.
Sarcomul lui Ewing: ce este?
Dintre toate bolile oncologice existente, această patologie este considerată una dintre cele mai periculoase. Acest lucru se explică prin agresivitatea ridicată a tumorii: progresează rapid și dă metastaze multiple.
Grupul principal de pacienți cu acest diagnostic sunt copii cu vârsta cuprinsă între 10-20 de ani. La adulți, sarcomul Ewing este de asemenea diagnosticat, dar mult mai rar. Acest tip de tumoră este mai frecventă la băieți decât la fete. Până în prezent, medicii nu pot explica această dependență de gen.
Simptomele clinice și morfologice ale cancerului osos sunt foarte asemănătoarecu manifestarea unei tumori cu celule rotunde a țesuturilor moi, singura diferență este localizarea celulelor patologice. Din acest motiv, o tumoare care afectează scheletul se numește sarcom Ewing clasic, iar una care apare în țesuturile moi ale toracelui, coloanei vertebrale și spațiului retroperitoneal se numește sarcom extrascheletal.
Cauzele bolii
Nu au putut fi găsite motivele exacte pentru dezvoltarea acestui tip de sarcom. Cu toate acestea, oncologii de top au prezentat o serie de ipoteze bazate pe analiza statisticilor bolii.
- Predispoziție genetică. Sarcomul Ewing la copii este adesea diagnosticat la mai multe surori și frați, ceea ce a condus la teoria unei predispoziții la sarcom osos.
- Răziuni osoase. În aproximativ 40% din cazuri, focarul tumorii este localizat în locul în care a fost anterior leziunea (fractură, vânătăi severe).
- Câteva anomalii ale scheletului. S-a sugerat că prezența anomaliilor scheletice, inclusiv chistul osos anevrismal și encondromul, afectează riscul de a dezvolta sarcom.
- Patologii și anomalii ale sistemului genito-urinar. Printre acestea: reduplicarea sistemului renal sau hipospadias.
Este important de menționat că prezența unuia sau altuia nu înseamnă deloc că o persoană va dezvolta o tumoare canceroasă în timp. Prezența acestor semne nu face decât să mărească riscul de a dezvolta boala.
Factori de risc
Există, de asemenea, câțiva factori de risc care necesită o atenție sporită:
- masculin - Sarcomul lui Ewing este mult mai puțin frecvent la fete și femei;
- vârstele 10-20 - majoritateapacienții (64%) aparțin acestei grupe de vârstă;
- rasă - persoanele cu pielea albă suferă de sarcom osos mult mai des decât negrii.
Patogenie (ce se întâmplă în timpul bolii)
Tumora din acest cancer este reprezentată de celule mici rotunjite care au diviziuni sub formă de straturi fibroase. Caracteristicile distinctive ale structurii celulare includ forma corectă, prezența nucleelor ovale sau rotunjite cu nucleoli bazofili și cromatină. Tumora nu produce țesut osos nou.
Ce este sarcomul lui Ewing și cum se dezvoltă? Creșterea neoplasmului are loc în principal din cauza diviziunii celulare necontrolate. Potrivit oamenilor de știință, o astfel de patologie este provocată de un tip special de leziuni genetice. Printre astfel de daune se numără o mutație a genei responsabile de codificarea producerii unui receptor capabil să transforme un factor de creștere. Ca urmare, diviziunea crescută a celulelor patologice nu este blocată.
Tipuri de boli
În medicină, sarcomul Ewing este împărțit în 2 tipuri:
- localizat - un neoplasm care afectează o anumită zonă a țesutului osos și, eventual, se răspândește la ganglionii limfatici și tendoanele din apropiere;
- metastatic - un sarcom care s-a răspândit în tot corpul și a afectat oasele, sistemul limfatic, vasele de sânge și organele interne îndepărtate.
Etape ale progresiei bolii
În plus, pentru confortul diferențierii,împărțirea în etape. Atunci când se pune un diagnostic, acest indicator trebuie indicat, deoarece acesta oferă medicilor cea mai completă imagine a bolii.
- 1 etapă. Însuși începutul dezvoltării bolii. Celulele patologice în acest moment sunt situate numai pe suprafața oaselor și nu pătrund adânc în. Dimensiunea tumorii ajunge la doar câțiva milimetri. Este destul de simplu să scapi de neoplasm în acest moment, cu toate acestea, boala în stadiul 1 este extrem de rară. Motivul este absența simptomelor.
- Etapa 2. Sarcomul lui Ewing crește în diametru și în același timp începe să pătrundă în straturile mai profunde ale țesutului osos. Prognosticul tratamentului în acest caz este, de asemenea, optimist. Cu un tratament adecvat, aproximativ 60-65% dintre pacienți se vindecă de patologie.
- Etapa 3. Nu numai țesutul osos este implicat în procesul oncologic, ci și țesuturile moi din apropiere, ganglionii limfatici aflați în apropiere. Șansele unui tratament de succes sunt oarecum mai mici - aproximativ 40%.
- Etapa 4. Sarcomul se răspândește în tot corpul și dă naștere la focare secundare de cancer. O rată de supraviețuire de 5 ani pentru sarcomul Ewing și obținerea remisiunii este posibilă în 7-10% din cazuri. Cu o sensibilitate tumorală bună și ținând cont de transplantul de măduvă osoasă în stadiul 4, este posibilă creșterea șanselor pacientului cu până la 30%.
O diferență importantă între sarcomul Ewing și multe alte tipuri de cancer poate fi numită dezvoltare rapidă.
Imagine clinică (simptome)
În etapele incipiente ale dezvoltării sarcomului Ewing, simptomele practic nu se manifestă, ceea ce împiedică diagnosticarea precoce a bolii. Mai mult, atunci când descrieți simptomele, trebuie să aveți în vedere: înîn fiecare caz, simptomele pot varia ușor în funcție de localizarea tumorii.
Durere. Senzațiile dureroase pot fi incluse printre primele simptome care apar în tumorile osoase. Inițial, durerea este caracterizată ca fiind nepermanentă pe termen scurt. În cursul progresiei bolii, acestea cresc, dar pacienții confundă adesea astfel de simptome cu manifestări ale altor patologii. Spre deosebire de durerea de natură inflamatorie, durerea din sarcomul Ewing nu dispare în repaus și cu fixarea rigidă a membrului. Mai ales des, pacienții se plâng de durere crescută noaptea.
Imobilizarea articulației. La aproximativ 3-4 luni de la primele manifestări ale simptomelor, articulația adiacentă începe să funcționeze prost. Aceasta se manifesta prin dificultatea de flexie si extensie a membrului, aparitia durerii pana la imobilizarea completa.
Roșeață și durere în țesuturile moi. O tumoră osoasă progresivă implică treptat procesul și țesuturile moi situate în imediata apropiere. Pielea din această zonă devine înroșită, există o oarecare umflare. În timpul palpării, pacienții observă dureri ale țesuturilor.
Creșterea ganglionilor limfatici. În stadiile 1-2 ale sarcomului, doar acei ganglioni limfatici care sunt localizați în apropierea tumorii pot crește. În etapele 3 și 4, există o creștere și durere a ganglionilor limfatici cervicali, inghinali și a altor ganglioni.
Deteriorarea stării generale. În timpul tranziției la stadiul de metastază, pacienții se confruntă cu o pierdere bruscă în greutate, lipsa poftei de mâncare, apatie completă, rapidăoboseală. Posibilă creștere a temperaturii corpului, febră.
Simptome caracteristice
Există, de asemenea, unele simptome ale sarcomului Ewing, care sunt caracteristice doar atunci când anumite oase sunt afectate:
- oasele pelvisului și ale extremităților inferioare - dezvoltarea șchiopăturii;
- coloana vertebrală - afectarea măduvei spinării, radiculopatie, apariția reflexelor întârziate și inhibiție musculară;
- piept - sânge în spută, dificultăți de respirație, insuficiență respiratorie.
Teste de laborator
În timpul procedurilor de diagnosticare, medicii urmăresc mai multe obiective simultan: să identifice focarul bolii și natura acesteia, precum și să verifice prezența metastazelor în alte organe și țesuturi. Pentru a face acest lucru, sunt utilizate simultan mai multe tipuri de teste de laborator și diagnostice hardware.
Test de sânge. Când studiază compoziția cantitativă a sângelui, medicii iau în considerare indicatorii eritrocitelor, trombocitelor și leucocitelor. Diferențele față de normă indică procese patologice în organism și răspândirea tumorii.
Biopsie. Acest termen medical se referă la îndepărtarea unei probe de țesut tumoral sau de măduvă osoasă. Această procedură se efectuează folosind un ac lung. Doar după o examinare histologică a acestor țesuturi, medicii pot confirma natura malignă a neoplasmului.
Diagnoză hardware
Datorită metodelor hardware de diagnosticare, medicii primesc informații despre dimensiunea neoplasmului, localizarea exactă a acestuia șinumărul de focare.
Raze X. Razele X sunt considerate una dintre cele mai importante metode de diagnosticare a cancerului osos. Dacă este necesar să se verifice starea substanței osoase interne, atunci se folosește o soluție de contrast cu raze X. Osul sănătos este gri la radiografie, în timp ce osul canceros este întunecat.
Tomografie computerizată. Această procedură determină dimensiunea tumorii și prezența (sau absența) metastazelor.
Imagistica prin rezonanță magnetică. Acționează ca un instrument eficient de diagnosticare.
Tratament de chimioterapie
Există mai multe metode de tratament simultan. Alegerea uneia sau alteia abordări se bazează pe stadiul bolii, localizarea tumorii, bolile concomitente și vârsta pacientului.
În același timp, tratamentul sarcomului Ewing urmează un scenariu ușor diferit față de tratamentul altor tipuri de cancer. În timp ce multe alte forme de cancer necesită o intervenție chirurgicală în primul rând, sarcomul este mai frecvent tratat cu chimioterapie. Efectuarea unui astfel de curs înainte de operație ajută la reducerea dimensiunii tumorii.
Principiul chimioterapiei este folosirea unor medicamente foarte puternice. Ele pot fi prezentate sub diferite forme (tablete, injecții). Odată ajunse în corpul uman, aceste substanțe medicinale au un efect dăunător asupra formării cancerului, distrug structura celulelor acestuia și blochează dezvoltarea sarcomului Ewing. Un prognostic cu șanse mari de vindecare este posibil dacă nu mai mult de 5% din tumoră rămâne în corpul pacientului după chimioterapie.
Acest tratament se efectuează înmai multe abordări la fiecare 2 sau 4 săptămâni. Cele mai frecvente medicamente utilizate în chimioterapie sunt: vepezid, fosfamidă, ciclofosfamidă, vincristină, etoposidă și altele.
Chirurgie
De cele mai multe ori, operațiile chirurgicale sunt incluse în tratamentul complex. După reducerea dimensiunii tumorii sub influența chimioterapiei, chirurgii îndepărtează partea afectată a țesuturilor (moale și osoase). Când sunt îndepărtate volume mari de os, această zonă este înlocuită cu grefe. Foarte rar, este necesară o amputație a membrului (sau o amputație parțială) pentru a elimina tumora.
Dacă este necesar, se prescrie un curs suplimentar de chimioterapie sau radioterapie după operație. Acest lucru va face posibilă distrugerea rămășițelor de celule patologice (dacă există) și, prin urmare, va preveni reapariția (re-răspândirea) cancerului.
Radioterapia
Radioterapia sau radioterapia este o altă modalitate eficientă de a trata sarcomul Ewing. În timpul acestei proceduri, corpul pacientului este expus la radiații care au un efect distructiv asupra celulelor canceroase. Această metodă de eliminare a patologiei este adesea folosită în perioada postoperatorie pentru a distruge acele celule canceroase care rămân în corpul pacientului.
Fiecare dintre metodele enumerate de terapie se confruntă cu pacienții destul de greu. După operație, aceasta este o perioadă lungă de recuperare, după radiații și radioterapie există o perioadă de reacții adverse. Acest lucru se explică prin faptul că emisiile radio și medicamentele puternice au un efect negativ nu numai asupra celulelortumori, dar și pe țesuturi absolut sănătoase (doar într-un volum mai mic). În acest moment, pacienții pot prezenta accese frecvente de greață și vărsături, o scădere bruscă a imunității, un risc crescut de a contracta diferite boli și tulburări ale multor sisteme ale corpului.
În același timp, tratamentul complex prescris corespunzător vă permite să scăpați chiar și de o boală atât de teribilă și gravă precum sarcomul Ewing. Cât timp trăiesc astfel de pacienți depinde de caracteristicile individuale, dar un efect pozitiv poate fi obținut chiar și în stadiul 4 al bolii.
