Scleroza nodulară este o varietate histologică de limfogranulomatoză, caracterizată printr-o creștere densă a țesutului conjunctiv, împărțindu-se într-o masă de celule și lobuli de formă neregulată. Acestea conțin materie limfoidă crescută cu un număr mare de celule Berezovsky-Sternberg. Boala începe cu o creștere a nodurilor. Această patologie este una dintre variantele limfomului Hodgkin clasic.
Boala Hodgkin este considerată o boală gravă care afectează sistemul limfatic. Boala se poate forma în orice organ care are țesut limfoid (glanda timus, amigdale, splina, adenoide etc.).
Scleroza nodulară: simptome
Limfomul Hodgkin poate fi la o persoană dacă are simptome precum:
- scădere în greutate;
- ganglioni limfatici umflați (adesea în zona gâtului);
- pierderea poftei de mâncare;
- respirație scurtă;
- transpirații nocturne sau febră;
- durere în piept;
- ficat mărit (5% dintre pacienți) sau splină (30% dintre pacienți);
- greutate sau durere în abdomen (la copii);
- mâncărimi ale pielii (doar 1/3oameni bolnavi);
- respirație grea;
- tuse.
Motive
Limfogranulomatoza poate fi contractată la orice vârstă, dar este mai frecventă la bărbații tineri cu vârsta cuprinsă între 16 și 30 de ani sau la persoanele în vârstă de peste 50 de ani. Copiii sub 5 ani practic nu se îmbolnăvesc. Ce anume provoacă această boală este încă necunoscut. Cu toate acestea, se presupune că sursa sunt viruși. Se crede că debutul acestei afecțiuni poate fi:
- stări de imunodeficiență;
- mononucleoză infecțioasă (cauzată de virusul Epstein-Barr).
Scleroza nodulară a limfomului Hodgkin se poate rezolva instantaneu, poate dura de la 3 la 6 luni sau se poate întinde timp de 20 de ani.
Care sunt etapele bolii?
Gradele limfomului Hodgkin sunt determinate de rezultatele de laborator și pe baza următorilor indicatori:
- numărul de ganglioni limfatici afectați și locația acestora;
- prezența acestor noduri în diferite zone ale diafragmei;
- tumori în alte organe (de exemplu, în ficat sau splină).
Prima etapă. În acest caz, este afectat un singur ganglion limfatic sau organ limfoid (splină, inel Pirogov-Walder).
A doua etapă. Ganglionii limfatici de pe ambele părți ale toracelui, diafragmul și organele limfoide sunt de obicei afectați aici.
A treia etapă. Acest grad de limfom Hodgkin este aproape același cu cel de-al doilea stadiu. Cu toate acestea, are două tipuri de scleroză nodularăa treia etapă:
- în primul caz sunt afectate organele situate sub diafragmă (ganglioni limfatici abdominali, splină);
- pe lângă zonele enumerate în prima varietate, sunt afectate și alte locuri cu ganglioni limfatici situati în apropierea diafragmului.
A patra etapă. Nu sunt afectați doar ganglionii, ci și organele non-limfoide - măduva osoasă, ficatul, oasele, plămânii și pielea.
Desemnări ale gradelor de limfom Hodgkin
Indicatorul severității situației clinice și al cursului dureros al altor țesuturi și organe este marcat cu litere.
A - fără manifestări generale severe ale bolii.
B - unul sau mai multe simptome prezente (febră inexplicabilă, transpirații nocturne, scădere rapidă în greutate).
E - leziunile se răspândesc la țesuturi și organe situate în apropierea ganglionilor limfatici afectați.
S - există o leziune a splinei.
X - există o tumoare gravă de dimensiuni uriașe.
Tipuri histologice de boli
În ceea ce privește structura celulară a limfogranulomatozei, există 4 forme de indispoziție.
- Scleroza nodulară a limfomului Hodgkin este cea mai frecventă formă a bolii, reprezentând aproximativ 40-50% din toate cazurile. Ele sunt cel mai adesea afectate de femeile tinere, care sunt afectate în principal de ganglionii limfatici ai mediastinului. În materialul de biopsie, pe lângă celulele Berezovsky-Sternberg, există și celule lacunare mari, cu citoplasmă spumoasă și o masă de nuclee. Prognoza cu astaboala este de obicei bună.
- Limfom limfohistiocitar, care se formează în 15% din cazuri. Mai des poate fi găsit la bărbații tineri sub 35 de ani. Are o rată excelentă de supraviețuire la cinci ani și are celule mature de limfaită, precum și celule Strenberg. Acest tip de boală cu o mică malignitate este detectată în stadiile inițiale.
- Varietatea combinată este de obicei diagnosticată la vârstnici și copii. Se distinge printr-un tablou clinic tipic caracteristic și o tendință de generalizare a acțiunii. Examenul histologic relevă diferite variante de conexiuni celulare, inclusiv Sternberg. Se găsește la 30% dintre pacienții cu limfom. Scleroza nodulară în acest caz are un prognostic relativ bun, iar dacă tratamentul este prescris la timp, apare o remisie solidă fără probleme.
- Granulomul periculos cu distrugerea țesutului limfoid se observă rar, doar în 5% din cazuri (mai ales în rândul vârstnicilor). O trăsătură caracteristică aici este că nu există limfocite și predomină celulele Sternberg. Această formă de limfom are cea mai mică rată de supraviețuire la cinci ani.
Diagnostic
Diagnosticul de „limfom” se stabilește numai printr-un examen histologic al ganglionilor limfatici și se consideră dovedit doar dacă, în urma acestui studiu, au fost găsite celule Sternberg multinucleate speciale. În cazurile severe, este necesară imunofenotiparea. Analiza citologică a ganglionului limfatic sau puncția rinichilor nu este de obicei suficientă pentru a confirmascleroza nodulara tip 1. Ce trebuie făcut pentru a stabili un diagnostic al bolii:
- teste de sânge generale și biochimice;
- radiografia plămânilor (obligatorie în proiecția laterală și directă);
- biopsie de ganglioni limfatici;
- examinarea cu ultrasunete a tuturor tipurilor de ganglioni limfatici periferici și intraabdominali, glandei tiroide, ficatului și splinei;
- tomografie computerizată mediastinală pentru eliminarea ganglionilor limfatici invizibili pe radiografia convențională;
- trepan-biopsie a ilionului pentru a exclude afectarea măduvei osoase;
- Scanare și radiografii ale oaselor.
Terapie
Conține tratament cu radiații, intervenții chirurgicale și chimioterapie. Alegerea metodei este determinată de stadiul de indispoziție și de prezența factorilor de prognostic pozitivi sau negativi. Factorii favorabili includ:
- scleroza nodulară și tipul limfohistiocitar detectate prin examen histologic;
- sub 40;
- volume de ganglioni limfatici care nu depășesc 6 cm în diametru;
- absența manifestărilor generale ale eficacității biologice (dezvoltarea parametrilor biochimici ai sângelui);
- nu mai mult de 3 locații atinse.
Dacă lipsește cel puțin unul dintre aceste motive, atunci pacientul este clasificat ca având un prognostic prost.
Radioterapie
Radioterapia totală ca metodă individuală este utilizată pentru pacienții cuStadiile IA și IIA, confirmate la laparotomie și având factori de prognostic bun. Se realizează câmpuri libere cu iradierea oricărui fel de ganglioni limfatici afectați, precum și pasaje de scurgere limfatică.
Portiunea totala absorbita in metastazele leziunii este de 40-45 g in 4-6 saptamani, in locurile de iradiere profilactica - 30-40 g in 1-4 saptamani. De asemenea, cu câmp larg, sunt folosite metode de iradiere cu câmpuri multiple a unor focare pentru a preveni scleroza nodulară ns1.
Tratamentul cu radiații poate provoca complicații precum fibroza subcutanată, pulmonita prin radiații și pericardita. Deteriorările apar într-o perioadă diferită - de la 3 luni la 5 ani după terapie. Complexitatea lor depinde de doza consumată.
Operațiuni
Tratamentul chirurgical este rareori folosit separat, de obicei este o parte integrantă a terapiei în complex. Se efectuează splenectomia, precum și operații la trahee, esofag, stomac și alte organe (dacă există riscul de asfixie, o tulburare în trecerea alimentelor). O sarcină detectată cu boala Hodgkin în curs de desfășurare trebuie întreruptă.
Chimioterapie
Acest tip este folosit ca una dintre componentele tratamentului complex. Pentru a vindeca scleroza nodulară, se folosesc diferite medicamente:
- alcaloizi ("Vinblastină" sau "Rozevin", "Etoposid" sau "Vincristine," Onkovin");
- amestecuri alcaline ("Mustargen", "Ciclofosfan" sau "Embikhin", "Nitrozometiluree" sau "Clorbutină");
- produse sintetice ("Natulan" sau„Procarbazine”, „Dacarbazine” sau „Imidazol-Carboxamidă”);
- Antibiotice antineoplazice (Bleomicina, Adriablastin).
Monochimioterapie
Folosit numai în cazuri speciale cu scop orientativ. De regulă, se prescrie terapia cu mai multe medicamente cu mecanisme de acțiune diferite (polichimioterapia). În a patra etapă la pacienții cu leziuni difuze ale ficatului sau măduvei osoase, acest tip de tratament este singura modalitate - acesta este limfomul Hodgkin clasic. Scleroza nodulară se tratează după următoarele scheme:
- ABVD ("Bleomicina", "Dacarbazină", "Adriablastină", "Vinblastină");
- MOPP (Onkovin, Prednisolon, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (vinblastină, prednisolon, ciclofosfamidă, procarbazină).
Terapia se desfășoară prin cursuri de scurtă durată (2, 7, 14 zile) cu pauze de două săptămâni. Numărul de cicluri variază în funcție de amploarea leziunii inițiale și susceptibilitatea la tratament. De obicei, o remisie completă se realizează cu prescrierea a 2-6 cure. După aceea, se recomandă efectuarea a încă 2 cicluri de terapie. Dacă rezultatul a fost o remisie parțială, atunci regimul de tratament este schimbat și numărul de cure este crescut.
Medicația este însoțită de presiune hematopoietică, alopecie, manifestări dispeptice care dispar la sfârșitul tratamentului. Scleroza nodulară duce, de asemenea, la complicații tardive precum infertilitatea, leucemia și alte tumori maligne (tumori secundare).
Prognoză
Determinatcaracteristicile cursului limfogranulomatozei, stadiul clinic al bolii, vârsta pacientului, aspectul histologic și altele. Cu un proces ascuțit și subacut al bolii, prognosticul nu este bun: pacienții mor de obicei în perioada de la 1-3 luni la 1 an. Dar în cazul limfogranulomatozei cronice, prognosticul este condiționat pozitiv. Boala poate dura foarte mult timp, până la 15 ani (în unele cazuri mult mai mult).
La 40% dintre toți infectații, în special în stadiile 1 și 2, precum și din motive de prognostic favorabil, timp de 10 ani sau mai mult, nu se observă recăderi. Capacitatea de lucru ca urmare a remisiilor prelungite nu este perturbată.
Prevenire
De obicei, vizează prevenirea recidivelor. Pacienții cu limfogranulomatoză sunt supuși unui examen dispensar de către un medic oncolog. În studiu, care în primii 3 ani este necesar să fie efectuat la fiecare șase luni, iar apoi o dată pe an, este necesar să se concentreze asupra indicatorilor biologici ai eficacității, care sunt adesea semnele inițiale ale recidivei (o creștere a nivelului). de fibrinogen și globuline, o creștere a POP). Pacienții cu limfogranulomatoză sunt nocivi pentru kinetoterapie termică, supraîncălzire și insolație directă. S-a stabilit o creștere a numărului de recăderi datorate sarcinii.
Acum, cu siguranță, mulți oameni știu că limfomul Hodgkin este o variantă a sclerozei nodulare, care este o boală foarte neplăcută și intratabilă.
