Sindromul Kasabah-Merritt este o tumoare vasculară, pe care medicii o numesc și hemangiom. Un astfel de neoplasm poate fi localizat pe organele interne și sub piele. Boala este întotdeauna însoțită de o scădere bruscă a numărului de trombocite și anemie, care se caracterizează prin prea puțină hemoglobină și globule roșii.
Pe fondul trombocitopeniei, procesul de coagulare a sângelui este întrerupt, ceea ce provoacă adesea sângerări externe și interne bruște. Cel mai adesea, nou-născuții sunt expuși la anomalii.
Cod hemangiom ICD-10 - P83.
Funcții
Boala este considerată destul de rară. Cel mai frecvent hemangiom renal, dar și astăzi poate fi tratat cu succes.
Formarea tumorilor și apariția sângerării sunt asociate în primul rând cu anomalii în structura sângelui. Trombocitopenia și activarea excesivă a fibronolizei duc la acumularea de celule sanguine în zona neoplasmului, unde acestea sunt distruse sub influența factorilor naturali.
Cauze pentru dezvoltarea patologiei
Conformdoctori, sindromul Kasabach-Merritt este o boală genetică și este moștenită, în principal în model autosomal dominant.
În plus, există o serie de ipoteze cu privire la cauzele acestei boli:
- Strângerea copilului în momentul trecerii acestuia prin canalul de naștere, diverse leziuni la naștere. Cu o predispoziție genetică la această boală, chiar și hematoamele minore pot duce la dezvoltarea hemangiomului.
- Medicamente interzise în timpul sarcinii de către viitoarea mamă.
- Condiții de mediu nefavorabile, de exemplu, expunerea unei viitoare mame la radiații - aceste condiții afectează direct ADN-ul, provocând formarea de mutații și, în consecință, diferite anomalii în organism.
Acestea sunt principalele cauze ale sindromului Kazabah-Merritt. Cu toate acestea, trebuie spus că această boală nu a fost încă studiată pe deplin.
Poza clinică
Principalul simptom al sindromului este prezența hemangioamelor. Ce sunt ei? Acestea sunt tumori vasculare care apar cel mai adesea imediat după naștere. Adevărat, hemangioamele pot fi deja pe corpul unui copil în uter.
Treptat, tumorile vasculare cresc în dimensiune, răspândindu-se la structurile din apropiere. Dacă sunt localizate pe organele interne, diagnosticul este semnificativ mai dificil. O boală nedepistată la timp este plină de trombocitopenie bruscă, ceea ce presupunesângerare internă și externă.
Diagnosticarea sindromului Kazabakh-Merritt
Depistarea acestei boli nu este deloc dificilă dacă afectează pielea și este vizibilă vizual. Dacă anomalia acoperă țesuturile organelor interne, diagnosticul devine dificil. Examinarea nou-născuților în acest caz se efectuează prin toate metodele disponibile:
- Analiza sângelui periferic. Neapărat prezentat sugarilor cu aspect de sângerare anormală. Testul poate arăta o scădere puternică a numărului de trombocite și a nivelului de fibrinogen. În unele cazuri, medicii recomandă părinților să folosească un test de timp de protrombină. Această monitorizare vă permite să determinați cu exactitate rata de coagulare a sângelui in vivo.
- Teste cromozomiale. Acestea sunt studii genetice care vizează determinarea genei patologice care duce de fapt la dezvoltarea bolii.
- Biopsia de angiom. Una dintre cele mai eficiente metode, care implică luarea de material biologic pentru cercetare. Un volum mare de trombocite, fibrină și alte particule de sânge distruse pot fi găsite în lichidul administrat.
- Imagistica prin rezonanță magnetică.
- Angiografie.
- Studiu izotop.
- Tomografie computerizată.
Funcții specifice
Trebuie spus că sindromul Kazabah-Merritt apare întotdeauna imediat după naștere sau în primele săptămâni de viață ale unui copil, dar nu mai târziu de 4-5 luni. În plus, boala este întotdeauna caracterizată prin apariția hemangiomului, anemiei și trombocitopeniei. Daca tabloul clinic este incomplet, se poate suspecta prezenta unei alte patologii. Numai metodele instrumentale și de diagnostic de laborator fac posibilă determinarea cu precizie a diagnosticului și a caracteristicilor evoluției bolii.
Caracteristici ale terapiei
Tratamentul acestei boli complexe trebuie să fie cuprinzător. În plus, cu cât începeți mai devreme terapia, cu atât puteți obține mai mult succes în acest proces.
Medicii pot recomanda mai multe tactici optime de tratament, în funcție de gravitatea patologiei și de caracteristicile cursului acesteia. Medicina modernă oferă mai multe modalități de a trata sindromul Kazabach-Merritt:
- terapie medicamentoasă;
- operație;
- radioterapie;
- compresie pneumatică.
Orientări clinice pentru sindromul Kasabach-Merritt la copii
Dacă se alege un tratament conservator, copilului i se atribuie un regim terapeutic standard. Include mai multe grupuri diferite de medicamente:
- Pastile „Prednisolon”. La ce ajută ele? Este un hormon steroid produs în mod normal de glandele suprarenale. Este utilizat în mod activ de către medici pentru a menține funcționarea normală a organelor interne în patologiile autoimune. Acest medicament este prescris ca terapie adjuvantă. Tabletele pot provoca reacții adverse sub formă de sângerare, obezitate, tulburări ale tractului digestiv, apariția unei cocoașe, suprimarea activității hormonale. Costul medicamentului variază între 100 și 130 de ruble.
- „Metipred” este un corticosteroid, aproape similar cu prednisonul. Compoziția conține și un radical suplimentar - metil, care are un efect de susținere. Poate fi prescris ca înlocuitor pentru "Prednisolone", deoarece este mai ușor tolerat de copii și are mai puține efecte secundare. Costul este de aproximativ 240-260 de ruble.
- „Prednison” - analogul exact al „Prednisolonului” de la alt producător. Prețul medicamentului ajunge la aproximativ 120 de ruble.
- „Metotrexatul” este un medicament domestic, care, conform mecanismului său de acțiune, corespunde unui antagonist al acidului folic. Acest medicament previne creșterea și dezvoltarea tumorii. Efectele secundare includ: tulburări ale tractului digestiv, efecte adverse asupra organelor de reproducere, ficat, rinichi, efect imunosupresor. Costul „Metotrexat” este de 160-180 de ruble.
- „L-asparaginaza” este un agent enzimatic eficient conceput pentru a lupta împotriva tumorilor de diverse origini. Descompune aminoacizii necesari neoplasmului pentru dezvoltare și creștere. Efectele secundare includ: hemostaza, perturbarea sistemului nervos central, reacții alergice, ulcere în tractul digestiv. Prețul medicamentului este de aproximativ 220 de ruble.
- "Daunorubicin" - un remediu sub formă de soluție pentru injecție intramusculară. Ajută la luptăcu diverse neoplasme, prevenind procesul de diviziune a celulelor tumorale. Nu este exclusă dezvoltarea reacțiilor adverse: congestie sanguină, flebită, reacții alergice, disfuncție de reproducere, insuficiență cardiacă. Costul medicamentului ajunge la aproximativ 520 de ruble.
- „Citarabină” - inhibă activitatea celulelor tumorale și inhibă procesele metabolice din acestea. Se administrează copiilor sub formă de tablete. Efectele secundare ale medicilor includ: oboseala, apatie, chelie, depresie, aparitia bronhospasmului, suprimarea sistemului imunitar, aparitia petelor pe piele. Costul medicamentului nu depășește 60 de ruble.
Recomandări suplimentare
Printre altele, medicii prescriu interferoni pentru bebelusi - solutii speciale administrate copiilor intramuscular sau intravenos prin picurare. Ele previn autodistrugerea celulelor sanguine modificate și întăresc sistemul imunitar al unui nou-născut, făcându-i mai ușor să se simtă mai bine. Aceste medicamente ajută în mod semnificativ să se recupereze un organism slăbit care suferă de procese patologice.
Dacă starea bebelușului s-a înrăutățit brusc și s-a dezvoltat sindromul de coagulare intravasculară diseminată, copilului i se prescriu agenți antiplachetari și alte medicamente care ajută la subțierea sângelui. Astfel de medicamente sunt selectate individual pentru fiecare copil.
Chirurgie
Dacă terapia hormonală conservatoare este ineficientă sau se găsește un hemangiom renal care poate duce la dezvoltarea sindromuluiDIC, este prescrisă îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Același lucru este valabil și pentru cazurile în care neoplasmele exercită presiune asupra organelor interne și interferează cu fluxul sanguin normal în ele.
Înlăturarea chirurgicală se efectuează numai în cazuri extreme, în timp ce neoplasmul care a apărut este îndepărtat complet. De obicei, starea copilului după operație revine rapid la normal. În perioada de reabilitare, medicii prescriu bebelușului medicamente hormonale, datorită cărora acesta își revine destul de repede.
Nu merită amânarea deciziei de a face operație, deoarece aceasta poate afecta ireversibil organele interne.
Fizioterapie
Comprimarea pneumatică este o modalitate modernă eficientă de a trata trombocitopenia și hemangiomul. O astfel de terapie este permisă copiilor care sunt contraindicați în anticoagulante.
Comprimarea pneumatică duce la creșterea fluxului venos din locurile unde se acumulează sânge. Această procedură vă permite cel mai adesea să eliminați complet tumora rezultată.
Radioterapia poate fi indicată și pentru pacienții tineri cu ineficacitatea metodelor conservatoare de tratament. Mecanismul acestei proceduri este destul de simplu: sub influența radiațiilor, celulele tumorale sunt pur și simplu distruse.
Cryochirurgia poate fi folosită dacă hemangiomul este în exterior. Pentru a elimina tumora în acest caz, se utilizează cele mai scăzute temperaturi posibile, care duc la distrugerecelule.
Prognoză
Hemangiomul (cod ICD-10 - P83) este o patologie care poate fi complet vindecată. Singura consecință periculoasă a bolii este dezvoltarea DIC și hemoragia ulterioară în creier sau organe vitale. La urma urmei, pe fondul unei astfel de patologii, ei pot refuza complet.
În plus, copiii care au suferit de sindromul Kasabach-Merritt dezvoltă adesea boli cronice.
Deci, este foarte important să se efectueze terapia la timp și, în absența efectului dorit, se procedează la neutralizarea radicală a hemangiomului.
